目的:先天性主动脉瓣狭窄（aortic valve stenosis,AS）是较为常见的先天性心脏病,治疗包括外科瓣叶成形术（Surgical aortic valvuloplasty,SAV）,还有内科的导管介入球囊扩张术（balloon aortic valvuloplasty,BAV）。非重度的AS患儿预后较好,对于严重的主动脉瓣狭窄患儿,治疗可能是伴随终生的。一部分瓣膜发育严重不良的患儿避免不了再次成形手术或最终接受换瓣和Ross手术。本研究分为两部分:第一部分探讨上海儿童医学中心主动脉瓣狭窄外科瓣叶成形术的临床疗效及预后,总结手术经验;第二部分进一步分析比较非新生儿期的主动脉瓣狭窄内外科治疗的疗效,为AS的临床诊断、治疗提供参考。方法:我们回顾性分析了从2008年1月至2018年12月诊断为单纯主动脉瓣狭窄并接受主动脉瓣成形术的患儿的临床资料。第二部分回顾了从2008年至2018年12月接受双心室纠治（包括外科瓣叶成形术和内科球囊扩张术）的主动脉瓣狭窄的患儿。记录并分析术前患儿资料、近远期瓣膜功能、死亡率以及中远期生存率和免于再手术率。结果:第一部分:148例接受外科瓣膜修复术的患儿平均年龄为4.5±3.9岁,其中狭窄112例,36例为狭窄伴反流。单纯交界切开87例,复杂瓣叶成形术39例,换瓣22例。29例术中使用补片修复瓣叶。10年生存率95.1%,免于再手术率65.2%,多因素分析提示:术中使用补片、术后残余梗阻、术后显著的主动脉瓣反流是再手术风险因素。第二部分:共有194严重主动脉瓣狭窄患儿接受了治疗,其中有124例接受SAV,70接受BAV。结果显示:BAV患者在出院时残余的主动脉瓣跨瓣峰值压差更高（p=0.001）。而对于小于3个月的患者,两组术后狭窄的缓解情况相当（p=0.624）。两组术后生存率无明显统计学差异,SAV术后免于再手术率优于BAV。结论:儿童先天性主动脉瓣修补术是一种安全有效的方法,为后期进一步治疗策略的制定提供足够的时间,以获得更明确的解决方案。手术策略应根据患者的年龄进行个体化抉择。术中使用补片会增加再手术风险。不管内科还是外科策略,术后近远期死亡率低。外科手术在不增加反流的情况下,解除狭窄更彻底,且再手术率更低。对于小于3个月的患儿,内外科治疗效果相当。