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背景及目的：动脉调转手术(Arterial switch operation, ASO)是治疗完全性大动脉转位的主要手术方式之一。因为动脉调转手术相对比较复杂,而且多为婴幼儿接受手术,死亡风险较大。我国患儿的病例特点与文献报道有所不同,因此,死亡率及危险因素也有所差别。本研究针对我国患儿特点,分析ASO手术死亡及术后主要并发症相关危险因素,并分析不同阶段动脉调转手术结果和危险因素的差异。方法：2001年1月1日至2008年12月31日期间在阜外心血管病医院行动脉调转手术(Arterial switch operation, ASO)患儿258例。收集术前、术中和术后资料建立数据库,通过单因素和多因素分析动脉调转术手术死亡及术后主要并发症相关危险因素,并分析不同时期动脉调转手术结果和危险因素的差异。结果：全组共258例,、中位年龄：90天(最小出生6小时，最大17岁),体重：3—43kg(中位数5kg),男性193例(75%),室间隔完整大动脉转位93例(36%),合并室间隔缺损大动脉转位118例,右室双出口(Taussig-Bing畸形)47例。早期(2001-2005年)完成109例,近期(2006-2008年)完成149例。所有患儿均在全麻、低温、体外循环下完成动脉调转手术。院内死亡26例(死亡率10.1%).,其中早期死亡20例(死亡率18.3%),近期死亡6例(死亡率4%)。术后主要并发症：低心排血量综合征42例(16%),其中延迟关胸27例、安装ECMO(体外循环膜肺支持治疗)4例,肾功能不全25例(9.7%),肺部并发症导致机械通气时间超过一周49例(19%),术中冠脉事件12例(5%)。全组病例多因素回归分析得出手术死亡危险因素包括：ASO手术年份(P=0.002,OR=10.4)、手术时年龄小于6月(P=0.016,OR=5.2)；术中冠脉事件(因冠状动脉受压、扭曲或损伤造成停机困难需要再次移位或搭桥)(P<0.01,OR=24.7)；冠状动脉分布异常(P<0.01,OR=8.3)。按手术年份将全部病例分为两组,分别进行危险因素分析,结果显示早期(2001-2005年)手术死亡危险因素包括：手术时年龄小于6月(P=0.03,OR=6.2)；术中冠脉事件(定义同上)(P=0.003,OR=29.0)；冠状动脉分布异常(P=0.001,OR=23.4)；但在近期(2006—2008年),以上因素不再为手术死亡的危险因素。结论：动脉调转手术有明显的学习曲线,幼龄、冠脉分布异常、术中对冠状动脉处理不当是早期开展动脉调转手术的主要危险因素。背景及目的：内皮素是导致肺动脉高压形成的主要中介因素之一,先天性心脏病引起的肺动脉高压严重程度与血浆内皮素浓度呈正相关。波生坦是一种口服给药的内皮素受体拮抗剂，目前已经被广泛应用于治疗成人或儿童原发性肺动脉高压和结缔组织病相关的肺动脉高压患者,并且取得了良好、的临床效果。但在先天性心脏病术后肺动脉高压应用波生坦治疗是否有效尚未见报道。本次研究的目的是评价应用波生坦治疗婴幼儿先天性心脏病术后肺动脉高压的疗效。方法：入选2008年1月至2008年9月术前合并肺动脉高压且手术治疗后仍有肺动脉高压的先天性心脏病患儿30例,所有患者均在低温体外循环辅助下完成心内畸形根治术,术后1周行超声心动图检查,估测肺动脉收缩压>30mmHg者随机分配到波生坦治疗组(15例)及对照组(15例)中。研究周期12周,波生坦组：传统治疗+波生坦,波生坦给药方案：10-20kg患儿：31.25mg,QD(4W),31.25mg,BID(8W)；5-10kg，患儿：15:6mg,QD(4W),15.6mg,BID(8W)；对照组：传统治疗(地高辛、双氢克脲塞)。两组病例于术后13周接受门诊随诊、调查问卷、超声检查和血液检查。比较两组心功能及临床症状,超声心动图评价血流动力学和肺动脉高压变化,以及血浆内皮素(Endothelin-1,ET-1)变化。结果：两组病例年龄、平均体重、病种分布、基线肺动脉收缩压力、基线血浆ET-1浓度均无统计学差异。心功能改善方面,依据NYHA心功能分级,级数增高定义为心功能恶化,降低则为心功能改善。波生坦治疗组93%的患者心功能较基线水平改善Ⅰ级,无心功能恶化；对照组只有73%患者心功能较基线水平改善Ⅰ级,13%患者心功能较基线水平恶化Ⅰ级。将术后因心肺功能不全再入院及死亡定义为临床恶化,波生坦治疗组无再入院及死亡发生；而对照组13%的患者发生了临床恶化(1例患者术后11天死亡,1例患者术后60天再入院)。波生坦治疗组：基线(术后一周)肺动脉收缩压48.5±9 mmHg,治疗12周后29±8 mmHg,治疗前后有明显差别(下降19.5±6mmHg)(P<0.01,95％CI:12-27)；对照组：基线(术后一周)肺动脉收缩压45.4±16 mmHg,12周后35.1±15 mmHg(下降10.3±4mmHg),对照前后无明显差别(P=0.164)；两组之间比较,波生坦治疗组较对照组能更好的降低肺动脉压力(P=0.049,95%CI：0.1-18.3)。应用波生坦治疗后血浆ET下降2.01±0.3fmol／ml(P=0.03)下降,对照组血浆ET升高：0.15±0.1fmol／ml(P=0.77)。波生坦组有2例肝脏转氨酶升高,停药后自然恢复正常,后未继续服药；无其他明显副作用。结论：被生坦治疗左向右分流的先天性心脏病术后残留肺动脉高压疗效明显,有助于患儿术后心功能及临床症状的恢复。