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目的:通过对难治性及普通型抽动秽语综合征(Tourettesyndrome,TS)患儿的临床资料进行回顾性研究,探讨影响形成难治性TS的病因,同时研究托吡酯(Topiramate,TPM)对难治性TS的临床治疗效果,并期为规范化治疗TS提供依据。 方法:收集2012年6月至2013年2月重庆医科大学附属儿童医院神经内科门诊诊断难治性TS患儿(难治组)22例,随机选取常见药物治疗效果良好的普通型TS患儿(普通组)22例。采取现场调查方式收集患儿年龄、性别、起病年龄及症状、治疗情况、脑电图(Electroencephalogram,EEG)、头颅磁共振成像(brain Magneticresonance imaging,brain MRI)、耶鲁综合抽动严重程度量表(The YaleGlobal Tic sevefi-Scale,YGTSS)评分、起病后患儿心理状态、家人情绪及态度、周围人群的态度、既往史、围产期及母孕期情况、家族史等情况,对难治组及普通组临床资料进行对比研究以及分析难治组TPM治疗情况。 结果:(1)难治组与普通组起病年龄、自行停药率、本身症状受各种因素影响而波动、病初EEG异常率、症状相关联的病前局部病史、家属负面的情绪及及周围人负面的态度的差异有统计学意义; (2)而两组病初YTGSS评分、起病情况、患儿伴发的心理问题、围产期缺氧史差异无统计学意义; (3)两组头颅MRI、家族史、母孕期吸烟史、家属打骂情况均无异常。 (4) TPM对难治组的症状疗效显著率达86.4%、EEG的改善率为100%,TPM平均起效时间在10.5±7.6天,4~30天;难治组中单用TPM和联合常见药物疗效的差异无统计学意义。 结论:(1)对于起病年龄早、病初EEG异常、症状易波动、病前有症状相关联的局部病史的TS患儿需警惕日后发展为难治性TS可能。在治疗过程中应规则的治疗,同时予以患儿心理支持,及时发现伴发的心理精神疾患必要时积极治疗,而日常生活中家属及周围人群应给予患儿正面的对待方式及态度。 (2)病初EEG非异常改变的TS患儿首选TPM治疗,其他经传统药物治疗未见好转的难治性TS患儿可换用TPM治疗。 (3)心理行为治疗在TS的治疗中显示越来越重要的地位。年龄较小、病程尚短、症状轻微的首诊TS患儿建议首选心理行为治疗;使用其他方式治疗的同时建议联用心理行为治疗疗效更佳、复发更少,甚至在其他治疗方式正规停止疗程后仍可予以行为治疗巩固疗效。 (4)对TS患儿应结合其病史特点建立个性化管理治疗,最终促进患儿疾病的持续改善和稳定。