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目的：探讨加味四君子汤对巨结肠患儿肠屏障的保护作用。方法：收集2009年1月～2011年1月在本院经病理检查确诊并行手术治疗的HD患儿18例,其中对照组8例,实验组10例。对照组为术前10d口服葡萄糖水,实验组术前10d予口服中药加味四君子汤制剂。术后留取移行段和扩张段肠壁全层组织。从我院病理科选取乙状结肠冗长症结肠组织标本5例作为非HD组。应用光镜检测结肠粘膜厚度及腺体密度；应用免疫组化法测定结肠粘膜IgA表达水平；电镜观察结肠上皮间紧密连接、上皮微绒毛、线粒体、内质网等细胞器形态。应用SPSS 17.0统计软件对结果t检验和卡方检验,P<0.05为结果有显著性差异。结果：光镜检测：实验组移行段肠腺密度显著大于对照组移行段肠腺密度(P=0.008),实验组扩张段肠腺密度显著大于对照组扩张段肠腺密度(P=0.001)。非HD组肠腺密度显著大于对照组扩张段,而与实验组扩张段无明显差异(P=0.128)。实验组移行段粘膜厚度显著大于对照组移行段粘膜厚度(P=0.002)。实验组扩张段粘膜厚度显著大于对照组扩张段粘膜厚度(P=0.016)。非HD组粘膜厚度明显大于对照组移行段、实验组移行段,而与对照组扩张段(P=0.198)、实验组扩张段(P=0.145)比较无明显差异。电镜观察：对照组结肠粘膜上皮表面的微绒毛大部脱落；上皮间紧密连接较疏松；肠腺杯状细胞胞浆内粘液颗粒较丰富,并向腺腔排出,胞质内粗面内质网核糖体较少,线粒体缩小,可见较多炎性细胞浸润。实验组结肠粘膜上皮表面的微绒毛基本完整或部分脱落；上皮间紧密连接致密；肠腺杯状细胞胞浆内粘液颗粒较丰富,并向腺腔排出,胞质内粗面内质网发达并有扩张,线粒体增多,仍可见较多炎性细胞浸润。免疫组化IgA染色：对照组病例中移行段阳性2例(2/8),扩张段阳性3例(3/8)；实验组病例中移行段阳性3例(3/10),扩张段阳性8例(8/10)；非HD组阳性4例(4/5)。对照组和实验组移行段比较,IgA阳性率无显著性差异(P>0.05)。对照组和实验组扩张段比较,实验组IgA阳性率显著高于对照组(P<0.05)。实验组扩张段和非HD组比较,IgA阳性率无显著性差异(P>0.05)。结论：加味四君子汤能通过促进结肠上皮细胞修复及杯状细胞分泌粘液,促进肠上皮固有层浆细胞合成分泌IgA,改善先天性巨结肠患儿的结肠上皮屏障和免疫屏障功能。