目的：　　 探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)的特征性临床表现，以提高临床医生对其认识程度和诊治水平。　　 方法：　　 对自2002年2月至2011年4月期间我院收治的37例AIP患者的临床表现、影像学、实验室、病理学资料和治疗效果进行回顾性分析。　　 结果：　　 其中男性30例，女性7例，年龄33-74岁，中位年龄55岁，临床表现为进行性皮肤巩膜黄染伴上腹部不适26例，体重减轻、食欲减退13例，腹痛7例，其他非常见症状3例，影像学表现为胰腺弥漫性肿大伴胰管弥漫性不规则狭窄30例，胰头局灶性肿大伴胰头处胰管狭窄7例，胰腺萎缩2例，胰腺弥漫性肿大伴胰体（尾）假性囊肿3例，全部病例均有胆总管胰腺段狭窄。共有24例接受IgG（IgG4、r-球蛋白）和自身免疫性抗体检测，其中20例IgG（IgG4、r-球蛋白）升高，此20例中11例自身抗体阳性，13例就诊时存在或随访中出现胰腺外其他自身免疫性疾病。胰腺外器官受累情况为肾脏受累9例，血管（脾静脉、肠系膜上静脉等）受累6例，肺脏受累6例，8例可见腹腔内肿大淋巴结。10例胰腺外病变病理和免疫组化结果显示有大量淋巴细胞和IgG4(+)浆细胞浸润。19例行激素治疗，治疗效果均满意，6例复发，4例行胆管内支架植入、PTCD外引流治疗，6例因不能除外胰腺恶性肿瘤行胆囊空肠吻合术，1例行胰十二指肠切除术。　　 结论：　　 AIP特征性的影像学表现具有重要的诊断价值，胰腺外病变也具有重要的诊断提示意义，其中胰腺外病变组织免疫组化结果显示IgG4阳性能进一步确定诊断。