目的:探讨颅内非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤(NGMGCT)的临床特点,治疗措施和预后。方法:回顾性分析1995至2007年接受治疗的39例经病理证实的颅内非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤。其中男33例,女6例,年龄2～40岁。根据Matsutani的分类法,将其分为预后中等组(n=35)与预后不良组(n=4),对各组的临床特点、诊断、治疗方法和预后进行分析。结果:39例患者中混合性生殖细胞瘤15例,未成熟畸胎瘤15例,胚胎癌7例,卵黄囊瘤2例。肿瘤全切者29例,次全切除5例,部分切除3例,2例行穿刺活检。共随访到34例(87.2%),总的5年生存率为36.8%。预后中等组与预后不良组的五年生存率分别为42.6%与0%。预后中等组中术后化放疗结合治疗对术后生存显著相关(P<0.05)。其中未成熟畸胎瘤患者中,术后接受伽玛刀治疗的病人的生存率高于术后未接受伽玛刀治疗的病人的生存率(P<0.01),本组中前者五年生存率100%。结论:NGMGCTs可划分为预后中等组和预后不良组。两组预后明显不同(P<0.01)。胚胎癌和未成熟畸胎瘤预后相似,均可归入预后中等组。对于预后中等组,术后完善化放疗结合伽玛刀治疗可以提高生存率。