背景:基底动脉尖综合征(Top of the basilar artery syndrome,TOBS)为一种特殊类型的缺血性脑血管病变,是由各种原因导致的基底动脉尖区域循环障碍。其临床表现以突然意识障碍、瞳孔及眼球运动异常为主。基底动脉尖是指以基底动脉顶端为中心2cm范围内的5条血管的交叉部——即2条大脑后动脉、2条小脑上动脉及基底动脉顶端所组成的“干”字形结构。其分支主要供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶。脑CT扫描最大的特征是双侧丘脑对称形成的蝶形低密度灶,在此基础上可见小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧的低密度灶,常表现为双侧多部位的梗死。MRI对软组织分辨率高,并能多方位成像,尤其对后颅窝病变更为敏感,故MRI对TOBS定位较准确。而脑血管造影可以很直观的显示基底动脉尖的梗塞情况,因而作为TOBS诊断的金标准。由于TOBS的临床表现比较特殊,早期未引起足够的重视。自1980年由Caplan首先提出后,才出现一些相关报道。因TOBS在临床上的发病率小,临床表现特殊,在认识上难免会有局限性,甚至出现误诊,影响治疗。目的:本文从病因、病理、临床、影像、诊断、治疗和预后等多方面对临床上收集的TOBS病例进行分析,力求对TOBS有更加全面、深入的认识,指导临床早期诊断,正确治疗。方法:回顾性分析16例TOBS的临床表现及影像学资料,从该病的病因、临床表现、影像学特点、诊断、治疗及预后进行归纳及总结性研究。并列举2例梗塞部位与TOBS不同、而临床表现与TOBS较相似的病例,进行鉴别诊断和分析。鉴别诊断的主要依据为脑血管造影。结果:基底动脉尖综合征的患者以中老年为主。病因及高危因素有高血压、糖尿病、血脂异常等。最常见的临床特征为意识障碍、瞳孔及眼球运动异常、偏盲或皮层盲、轻度偏侧肢体或四肢无力。影像学检查显示:多部位的梗死,丘脑合并中脑的梗塞最常见(50%),其次为中脑、枕叶、颞叶、小脑半球梗塞中2个或2个以上的不同组合。头颅CT及MRI最具特征性的改变为双侧丘脑的蝶形低密度<WP=5>灶,伴有中脑上部中央及旁中央区的低密度灶。(MRI图像上为T1低信号,T2高信号改变)。影像学检查中颅脑CT、MRI及脑血管造影均有助于诊断TOBS,其中脑血管造影可明确病变的血管部位,为TOBS诊断的金标准,为鉴别诊断提供了有力的依据。结论:基底动脉尖综合征同时具有幕上及幕下多处梗塞,诊断主要依靠临床及影像学表现。CT和MRI可以提供客观诊断资料,脑血管造影对于确定血管闭塞的部位有极其重要的意义。临床疑诊病人早期行MRI或脑血管造影检查更能提高诊断率,进行及时有效的防治。虽然该病预后差,死亡率较高,但经早期正确的抗自由基治疗,可提高半暗带内脑细胞的存活率,改善微循环,改变病灶局部的低氧环境,从而改善TOBS的预后。