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目的：探讨肝门部胆管癌的诊断和外科治疗,加深对该疾病的认识。方法：回顾分析35例经手术治疗的肝门部胆管癌患者的临床资料。纳入标准为：术前影像学诊断为肝门部胆管癌或术前诊断为梗阻性黄疸经手术探查诊断为肝门部胆管癌。其中男23例,女12例,男女比例1.9：1,年龄36-79岁,平均57岁。所有患者均无严重心、肺、肾伴发疾病。Bismuth-CorletteⅠ型17例,II型5例,IIIa型1例,IIIb型4例,Ⅳ型7例,分型不清楚者1例。其中联合各类肝叶切除7例(肝门部肝组织楔形切除3例,肝左叶切除+尾状叶切除2例,肝左叶切除1例,联合肝右叶及门静脉左支楔形切除1例),局部切除(肝外胆道切除)22例,其中根治性切除8例,姑息性切除14例,姑息性引流3例,单纯探查手术3例。结果：29例获得病理资料。其中高分化腺癌9例,中分化腺癌15例,低分化腺癌2例,未分化癌1例,黏液腺癌2例；手术后肝功能化验指标较术前有了明显改善；术后发生并发症6例,发生率17.1%,其中胆漏3例,术后出血1例、切口感染1例、死亡1例,除死亡病例外其余经支持治疗2-3周治愈。本组病例术后平均住院时间24d,超过30d者8例。死亡病例为Bismuth-CorletteⅣ型患者,行剖腹探查手术,肿瘤无法切除,内引流及外引流手术亦无法完成,术后1天死亡,死亡原因为肝功能衰竭至多器官功能衰竭。结论：1、提高对肝门部胆管癌认识和警惕,对梗阻性黄疸的患者应先行B超检查筛选,然后联合MRCP或CT,即可基本明确肝门部胆管癌诊断及判断肿瘤可切除性。2、对肝门部胆管癌手术治疗应抱有积极态度,联合肝切除可提高根治性切除率,根治性效果明显好于姑息性切除,对于不能切除患者可采用姑息性引流术。术后患者肝功能可获得明显改善。3、妥善预防和处理手术并发症可提高肝门部胆管癌患者的生存率和治疗效果。