目的:探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床特点、影像学表现、病理特征、诊断及治疗等，提高对本病的认识。　　 方法:回顾性分析经手术病理证实的一例原发性中枢神经系统血管炎患者的临床资料，并结合文献探讨本病的病因、发病机制、临床表现、影像特征、血管造影、病理活检、诊断和治疗。　　 结果:原发性中枢神经系统血管炎局限侵犯中枢神经系统血管。病因及发病机制未明，可能与自身免疫异常有关。典型临床表现为头痛、痴呆、精神智能改变、偏瘫、颅神经麻痹或反复局灶神经功能缺失等。影像学上，多数病灶边界模糊，累及灰质和白质，但以白质为主，可有水肿，增强后有不同程度增强，呈斑片样或脑回样，甚至呈结节样，类似肿瘤。　　 结论:原发性中枢神经系统血管炎是一个少见病，临床表现多样多样，CT和MRI具有一定价值，DSA对诊断帮助较大，软脑膜及脑实质活检是诊断的金标准。激素及免疫抑制剂治疗可改善部分患者的预后，对占位性原发性中枢神经系统血管炎，手术切除为目前最有效的治疗方法。