目的：积累关于马尔尼菲青霉病的临床经验,提高临床医师对该病的认识,以减少误诊。方法：通过对1例确诊病例的临床资料进行回顾性分析及文献复习,探讨此病少见皮疹的特点、临床表现、组织病理表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。结果：患者女性57岁,广西来宾人,以反复双侧颈部淋巴结肿大、面颈部疼痛性丘疹、结节、丘脓疱疹,全身红斑、丘疹伴发热为主要临床表现,实验室检查提示HIV(-),血常规白细胞24.2×109/L、中性粒细胞百分比85.2%,多次血细菌真菌培养阴性,皮肤病理早期表现为真皮浅层致密中性粒细胞为主的炎性浸润,后期出现感染性肉芽肿改变。初诊为Sweet综合征,应用激素及抗生素治疗无效,发病8月后经皮损活检组织及脓液培养出马尔尼菲青霉菌,抗真菌治疗后皮疹大部分消退,体温下降,继续抗真菌治疗一年后痊愈,随访至今未见复发。结论：在马尔尼菲青霉病流行地区,HIV(-)病人如果出现不明原因的反复发热、淋巴结肿大、Sweet综合征样皮疹患者,要考虑马尔尼菲青霉菌感染可能,多种组织取材送检进行真菌学培养,有助于早期诊断。