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患者,男,60岁,因肢体无力进行性加重3天,伴麻木1天,于2001年1月6日入院: 患者于入院前3天因劳累后感头晕、流涕、打喷嚏,并觉双上肢无力,活动不灵活,但尚能做家务活;自认为是劳累后所致,未加注意。入院前1天患者觉双上肢无力加重,并同时感双下肢无力,行走困难,伴双手指及双足趾端麻木感。无头痛、呕吐、发热、吞咽困难、胸闷、呼吸急促等症。饮食可,大小便正常。门诊以“肌无力原因待查”收入院。 既往史:无类似发作史;否认高血压、糖尿病史。 入院查体:T:36.6℃,R:20次/分,P:80次/分,BP:130/80mmHg(17.3/10.7kPa),抬入病房,全身浅表淋巴结无肿大,咽部充血,甲状腺无肿大,心肺腹检查无异常。 神经系统检查:神志清楚,言语流利;双侧眼裂对称,无眼睑下垂,双瞳孔等大等圆,直径3mm,光反射存在,眼球各方向运动自如,眼底检查视乳头清晰。双侧鼻唇沟对称,音叉试验听力正常,未见眼震;伸舌居中,双侧软腭活动好,咽反射存在,耸肩及转颈有力;颈软,颈部动脉搏动对称;四肢肌肉无萎缩,双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅱ级:腹壁反射(+)、双侧肱二头肌反射、桡反射、膝反射、踝反射均消失,四肢肌张力减低。全身深、浅感觉及共济运动检查未见明显异常;病理反射及脑膜刺激征均未引出。植物神经系统检查未见异常。 辅助检查 1.实验室检查:血常规、尿常规、大便常规均正常,肝。肾功能正常,空腹血糖6.02mmol/L,血K+:3.90mmol/L,血清肌酶及甲状腺功能检查正常。血沉值在正常范围。 2.影像学检查:双肺X线片无异常;头颅CT检查未见异常。 3.心电图检查:正常窦性心律。 4.肌电图检查示:F波潜伏期延长、出现率减低(65%);运动神经传导速度减慢,感觉神经传导速度正常。 5.脑脊液检查:压力100mmH2O,无色清亮,蛋白0.40g/L,细胞数4个/mm3糖4.2mmol/L.氯化物121mmol/L。于第入院第10天脑脊液检查压力110mmH2O.无色清亮,蛋白0。83g/L,细胞数2个/mm3,糖3.8mmol/L,氯化物125mmol/L。 6.新斯的明试验结果阴性。 7.腓肠神经活检:神经纤维轻度肿胀,部分髓鞘斑片状脱失,少量炎性细胞浸润。 入院后给予激素、抗生素、VitBl、VitBl2营养神经等对症支持治疗.患者病情无改善。入院第二同患者四肢肌力降至O级,并出现憋气,呼吸困难,心慌,意识模糊等症状,立即气管插管后气管切丌,呼吸机辅助呼吸。