目的:　　探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相关性肺血管炎的临床表现及早期诊断要点。　　方法:　　采用回顾性方法对28例ANCA相关性肺血管炎患者的临床资料进行分析。　　结果:　　1、本组28例均有肺受累，21例肾脏受累，15例肝脏受累，8例皮肤受累。　　2、胸部影像学提示28例有肺部弥漫性病变。　　3、17例白细胞总数升高，平均(18.89±13.12)×109/L，20例存在不同程度的贫血，血红蛋白为53～128g/L。　　4、22例C-反应蛋白增高，为10.6～244mg/L，24例血沉增快，为19～150mm/1h。　　5、28例患者根据病情行个体化治疗，本组25例患者病情好转后出院，门诊随诊治疗，2例加重转院继续治疗，1例死亡。　　结论：　　1 ANCA相关性血管炎的肺HRCT表现无特异型，并且临床表现复杂，常累及多器官、多系统。　　2对于中老年患者，伴有多系统脏器损害表现及用常见病难以解释的情况下应尽早进行ANCA及相关的特异性靶抗原检查有助于该病的早期诊断，及早期治疗，以改善预后，降低病死率。