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目的：回顾性分析枕骨大孔区肿瘤的临床特点和影像学特征，探讨影响其诊断、治疗及预后的相关因素。资料与方法：分析2006年1月1日至2012年3月1日在华中科技大学同济医院神经外科诊治的53例枕骨大孔区肿瘤患者的临床资料，包括临床特点、影像学特征、手术方法、病理诊断、并发症及其处理、随访和预后等。对影响枕骨大孔区肿瘤诊断、治疗和预后的相关因素进行分析和讨论。结果：53例患者，全切45例，次全切8例，肿瘤全切率达84.9%（45/53）；47例患者症状明显好转，2例稳定，4例恶化；50例完成随访的患者，远期生活质量KPS评分在80~100分者44例，≤70分者6例。（一）6例腹侧型肿瘤和9例外侧型肿瘤采用远外侧入路，38例背侧型肿瘤采用枕后正中入路，两种入路的全切率分别为66.7%(10/15)；92.1%（35/38）。两者比较，P>0.05，统计学无差异。（二）硬膜内肿瘤全切率为93.1%（41/44），硬膜内外沟通型肿瘤全切率为37.5%（3/8），两型比较，P<0.05，统计学存在显著差异。（三）包绕椎动脉（VA）的肿瘤全切率为44.4%（4/9），未包绕VA的肿瘤全切率为93.1%(41/44)，P<0.05，具有显著的统计学差异。（四）16例进行神经电生理监测的患者均没有发生明显的医源性神经损伤，预后较好。结论：1枕骨大孔区肿瘤的显微手术治疗效果较好，合适的手术入路及精细的显微操作技术对肿瘤的切除起关键性作用；2术中神经电生理监测技术的应用和术后并发症的及时处理对预后非常重要；3硬膜内外沟通型肿瘤、椎动脉包绕型肿瘤及复发性肿瘤手术全切难度大，风险高，术前应仔细评估。