目的:　　探讨系统性轻链型（AL）淀粉样变性的临床表现以及诊治流程，提高对AL淀粉样变性的认识，增加诊疗经验。　　方法:　　分析1例AL型淀粉样变性患者的临床病例资料，进行病例报道并结合相关文献进行复习及总结　　资料：　　82岁老年男性，2年间体重减轻约12kg，回顾病历资料发现该患者4年多次查血生化均提示球蛋白增高；其皮肤干燥，可闻及右侧颈动脉收缩期血管杂音。　　行各项常规检查以及胸部正位片、腹部超声、腹部增强CT及腹部MRI，尿蛋白、血清蛋白电泳，心肌酶谱，血、尿免疫球蛋白定量，骨髓穿刺检查并送检相关血液学及遗传学检查，结合相关检查检验结果，最终行皮下脂肪活检行病理检查，诊断明确。　　结果：　　结合该患者的临床表现、检查及检验结果，该患者最终诊断为：1.系统性轻链型（AL）淀粉样变性（λ型）；2.2型糖尿病；3.高血压病3级 极高危组；4.慢性萎缩性胃炎；5.陈旧性肺结核；6.胆囊炎并胆囊息肉；7.肝囊肿。　　结论：　　AL淀粉样变性原先被称为原发性淀粉样变性，其罪魁祸首由单克隆免疫球蛋白轻链κ或λ形成的淀粉样蛋白原纤维以β-折叠结构组装，导致不溶性淀粉样蛋白产生并在组织沉积，最终导致器官结构破坏和功能障碍，而沉积物的器官选择多样变化是临床表现多样性的原因。对临床表现不典型的AL型淀粉样变性进行诊断时应该充分完善检查，早期的诊断对疾病的预后极为重要。同时，AL型淀粉样变性的诊断需要采用综合措施，在确定诊断后做好对累及器官的评估和预后分层也十分重要，以便确定适当的治疗时机及治疗方案。目前主要治疗方法为化疗、自体造血干细胞移植以及支持治疗。