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目的:原发性肺淋巴瘤临床发病率较低,误诊率高,本研究拟通过总结我校2010年4月~2016年3月确诊的原发性肺淋巴瘤的临床表现、实验室及影像学表现、病理学表现特点,并结合文献总结分析误诊原因,以期提高临床医生对该病的认识,提高早期诊断率,减少漏诊、误诊。 方法:收集温州医科大学第一、第二附属医院在2010年4月~2016年3月期间经病理及免疫组化确诊的原发性肺淋巴瘤共23例,回顾性总结患者的病例资料,并结合文献,分析其一般情况、临床表现、实验室及影像学检查、病理学特点,就其诊断及治疗、预后进行分析整理。 结果: 1.一般情况:男性13例,女性10例,年龄在35~71岁,其中2例小于50岁,1例大于70岁,平均年龄53.67岁,中位年龄61岁,6例患者有吸烟史,其中4例吸烟指数>400支·年(吸烟指数为每天吸烟支数×年数)。 2.临床表现: 症状:主要临床症状依次为咳嗽(11/23)、咳痰(8/23)、胸闷(5/23)、胸痛(4/23)、痰中带血(3/23)、发热(3/23)、乏力(3/23)、体重减轻(2/23),无任何症状(8/23); 体征:呼吸音减弱(5/23),闻及干、湿哕音(3/23); 3.实验室检查:血白细胞计数减少(3/23),中度贫血(1/23),血清白蛋白降低(1/23),血红细胞沉降率升高(4/7),血清C反应蛋白升高(5/12),血清癌胚抗原升高(1/13),血清癌抗原125升高(2/8),血清铁蛋白异常(2/5,1例升高,1例降低),血清乳酸脱氢酶升高(3/15),血清免疫球蛋白M异常(2/9,1例升高,1例降低),血清β2微球蛋白升高(1/11); 4.胸部CT表现:病变累及情况:单发14例(14/23),多发9例(9/23);右肺好发(21/23),右中叶易累及(15/23);影像学表现类型:结节肿块型(12/23)、肺炎肺泡型(6/23)、混合型(5/23);伴随表现:周围间质浸润(16/23)、支气管充气征(14/23)、跨叶分布征(4/23); 5.肺功能检查:正常(5/10),轻度限制性通气功能障碍(2/10),轻至中度阻塞性通气功能障碍(2/10),轻度混合性通气功能障碍(1/10),轻至中度弥散功能下降(3/10); 6.支气管镜检查:支气管粘膜充血水肿(7/13),合并支气管粘膜增生肥厚及管腔略窄(2/13),合并管腔内新生物(1/13),可视范围内未见明显异常(6/13); 7.诊断方式及误诊情况:14例被误诊;经支气管镜确诊4例;CT定位下经皮肺穿刺活检确诊11例;B超引导下经皮肺穿刺确诊1例,胸腔镜及开胸手术确诊7例; 8.病理类型:23例病理类型全部为非霍奇金淋巴瘤,其中20例支气管粘膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤,1例弥漫性大B细胞淋巴瘤,1例血管内大B细胞淋巴瘤,1例间变大细胞淋巴瘤;全部病例临床分期均为IE期; 9.治疗方式及预后:5例单纯手术,2例手术+化疗,14例单纯化疗,2例无治疗;1例确诊1周后死亡,1例确诊17月后失访,余21例均健在。 结论: 1.原发性肺淋巴瘤以50-70岁多见,男性略多。 2.原发性肺淋巴瘤临床表现不典型,以咳嗽、咳痰等呼吸道症状为主,全身症状少见,症状较轻,约三分之一患者可无任何症状。 3.原发性肺淋巴瘤影像学虽特异性不强,但结节肿块型相对多见,其次为肺炎肺泡型及混合型;病灶内支气管充气征和周围肺间质浸润多见,部分病灶跨叶分布;右肺好发,右中叶易累及。 4.胸部影像学表现与症状不匹配,或“肺部感染”经抗感染治疗效不佳时,应积极活检,CT定位下经皮肺穿刺是较理想的微创检查方法,确诊需组织病理结合免疫组化。 5.原发性肺淋巴瘤以MALT淋巴瘤为最常见病理类型,IE期多见,主要治疗手段为手术及化疗,预后较好。