口腔结外NK/T细胞淋巴瘤临床表现及治疗的回顾性分析

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目的:
  探讨口腔结外NK/T细胞淋巴瘤的临床特点、辅助检查、诊断、治疗及预后,提高口腔医师对结外NK/T细胞淋巴瘤的认识,避免误诊及漏诊。
  方法:
  回顾性分析山东大学口腔医院2015年9月-2020年6月接诊的2例结外NK/T细胞淋巴瘤患者的详细临床资料。检索Medline、Pubmed、中国知网和万方等国内外数据库关于结外NK/T细胞淋巴瘤口腔相关数据资料的文献并加以筛选,提取文献中单个病人资料,与本院患者的临床资料进行汇总。分析其口腔临床表现、实验室检查、诊疗经过等资料,探讨该疾病的口腔临床表现、辅助检查、治疗及预后。并应用SPSS20.0进行统计分析及作图。P<0.05为差异具有统计学意义。
  结果:
  通过检索国内外数据库从1990年至2020年6月的相关文献资料,剔除资料不全、重复的病例资料,获得外文文献22篇,中文文献6篇,共28篇文献,32个病例,结合我院的2个病例,共34例。病例资料汇总结果如下:
  1.一般资料:男性患者24例,女性患者10例,男∶女=2.4∶1;患者发病年龄范围19-79岁,平均发病年龄为(47.8±2.8)岁。患者各年龄段均可患病,好发于中老年人,40-49岁,50-59岁为患病高峰。
  2.临床表现:34例患者中,27例(79.4%)出现软硬腭糜烂溃疡,15例(44.1%)出现鼻塞症状,10例(29.4%)出现牙龈/牙槽黏膜溃疡,7例(20.6%)出现口腔异昧,7例(20.6%)出现面部肿胀不对称,6例(17.6%)出现白色假膜结痂,6例(17.6%)出现皮肤病变,6例(17.6%)出现腭穿孔、口鼻漏,5例(14.7%)出现牙龈红肿伴糜烂,4例(11.8%)出现嘴唇肿胀,4例(11.8%)出现眼部症状,4例(11.8%)出现颊黏膜溃疡,3例(8.8%)出现生殖器溃疡,3例(8.8%)出现牙龈增生,2例(5.9%)出现病变区牙根暴露,2例(5.9%)出现鼻周红肿、糜烂、结痂,1例(2.9%)出现病变区牙齿松动,1例(2.9%)出现舌/唇部溃疡。34例患者中,18例(52.9%)出现全身症状,25例(73.5%)患者还表现除口腔外其它部位症状。
  3.辅助检查:结外NK/T细胞淋巴瘤的影像学检查常表现为鼻腔、鼻咽部的软组织肿块,浸润邻近周围组织,累及双侧上颌窦、筛窦、额窦及蝶窦等,造成面中部骨质破坏,部分通过腭部延伸至口腔。组织病理检查表现为弥漫性非典型性淋巴细胞浸润的有31例(91.2%),表现为多种炎症性细胞浸润伴凝固性坏死的有25例(73.5%),表现为肿瘤细胞以血管为中心浸润、破坏的有17例(50.0%),同时出现上述三个特征的有13例(38.2%)。免疫组织化学检查:EBER阳性31例(91.2%),CD56阳性30例(88.2%),CD3阳性25例(73.5%),颗粒酶B阳性22例(64.7%),CD4阳性13例(38.2%),CD2阳性11例(32.4%),TIA-1阳性9例(26.5%),穿孔素阳性7例(20.6%)。
  4.34例患者中,明确被误诊的有22例,误诊率为64.7%。
  5.治疗情况:34例患者有30例接受了肿瘤相关治疗,10例患者接受了单纯化疗,4例患者接受了单纯的放疗,剩余16例患者放化疗联合治疗。比较单纯放疗、化疗与放化疗联合治疗两组患者的死亡率,两组患者死亡率无显著性差异。
  6.预后:34例患者,死亡17例,失访7例,存活10例。Kaplan-Meier生存分析显示患者中位生存时间9.0个月,平均生存时间21.5个月,1年总生存率为42.3%,2年总生存率为42.3%,3年总生存率为29.3%。单因素生存分析显示性别、年龄、全身症状及治疗方案对患者的预后均无显著性差异(P>0.05)。
  7.本院病例临床表现及治疗
  病例一:患者31岁男性,左上牙龈肿胀、糜烂两月余,12-28牙唇颊侧牙龈充血肿胀、糜烂、增生,上前牙及左上磨牙区唇侧牙龈可见白色假膜。诊断:结外NK/T细胞淋巴瘤,化疗治疗,随访6个月后病亡。
  病例二:患者53岁女性,牙龈发红、疼痛4月余,上颌腭侧牙龈广泛性增生,腭中缝两侧增生明显,16、26牙腭侧黏膜糜烂呈溃疡状。诊断:结外NK/T细胞淋巴瘤,放化疗联合治疗,随访10个月后病亡。
  结论:
  1.口腔结外NK/T细胞淋巴瘤好发于男性,各个年龄段均可发病,中老年多见。
  2.口腔原发或出现口腔病损的结外NK/T细胞淋巴瘤十分少见,因临床表现无特异性,容易出现误诊及漏诊。当出现软硬腭糜烂溃疡、腭穿孔或牙龈、牙槽黏膜溃疡时要考虑结外NK/T细胞淋巴瘤,对可疑病例应尽早进行规范的组织病理检查,初次检查无法明确诊断的病例应重新活检,并进行免疫组织化学检测以确诊。
  3.放化疗联合治疗是目前结外NK/T细胞淋巴瘤的首选治疗方法,但总体预后较差。
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