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研究背景和目的：颅咽管瘤(Craniopharyngioma, CP)是一种常见的先天性颅内良性肿瘤,约占颅内肿瘤总数的1%-7%。好发于儿童及青少年,是生长在儿童鞍区最常见的良性肿瘤,也是仅次于白血病的最常见的儿童颅内肿瘤之一。颅咽管瘤生长缓慢,但其发生部位特殊,常靠近下丘脑、视神经、垂体柄、垂体、颈内动脉等重要的内分泌或神经组织结构,肿瘤本身可累及垂体、垂体柄及下丘脑,也可侵入第三脑室阻塞脑脊液循环。故颅咽管瘤患儿术前主要症状表现为三大综合症,即视力视野损害、颅内高压、神经内分泌激素功能紊乱。而且手术切除肿瘤过程中也可造成肿瘤周围组织的损伤与破坏,以致术后出现相应神经内分泌功能紊乱,导致严重的并发症。因儿童青少年处于生长发育的特殊时期,儿童期发病的颅咽管瘤可严重影响儿童青少年的生长发育及身心健康,甚至危及生命。因此本研究目的是探讨可辅助早期诊断颅咽管瘤的内分泌指标以及随访颅咽管瘤切除术后易受影响的垂体-靶腺轴功能,通过早期诊断、规范治疗、长期随访,减少术后并发症及不良事件发生,及时发现肿瘤切除后出现的神经内分泌功能紊乱并及时纠治,解除肿瘤对儿童及青少年的潜在危害,对于延长颅咽管瘤患儿的生存期限,改善颅咽管瘤患儿的生长发育具有重要临床价值和社会意义。研究方法：采用回顾统计分析的方法,利用山东省立医院病案查询系统调阅2011年1月至2015年1月于山东省立医院东院儿科内分泌综合病房、神经外科病房手术治疗及儿科内分泌科门诊术后复查随访的30例颅咽管瘤患儿的病例资料,作为颅咽管瘤组(CP组),记录患儿的一般资料如性别年龄、病史体征等,术前临床症状,术前及术后内分泌激素水平,影像学检查及治疗随访等。同时选取于2011年1月至2015年1月于山东省立医院儿科内分泌科门诊健康查体的30例正常儿童作为对照组。记录一般资料如性别、年龄,相关激素水平,影像学资料等。正常对照组均无其他系统性疾病以及影响内分泌激素水平的相关疾病。两组性别、年龄均无统计学差异(P>0.05)。研究结果：1.术前临床表现和下丘脑-垂体MRI表现：30例颅咽管瘤病例中,男14例,女16例,平均年龄(5.16±2.27)岁,1.5岁-14岁,5岁以下22例,占73.3%。以视力受损、惊厥和/或抽搐、生长速度减慢就诊的患儿占就诊原因的前三位。12例患儿同时合并头痛、惊厥和视力异常等症状。所有CP患儿术后肿瘤病理均为造釉型颅咽管瘤。下丘脑-垂体MRI显示垂体或垂体柄结构受损或位置偏移的发生率高于其他神经结构受损。2.术前内分泌激素水平：30例中10例以生长速度减慢首次就诊于儿科内分泌门诊,行相关内分泌检查示下丘脑-垂体-甲状腺轴、下丘脑-垂体-生长激素轴功能损伤发生率显著高于其他下丘脑-垂体-靶腺轴,7例(70%)患儿有PRL水平改变,5例PRL降低,2例PRL升高。与正常对照组相比,10例以生长迟缓就诊的颅咽管瘤组患儿手术前的ACTH、COR、FT3、FT4、GH峰值、IGF-1水平均显著降低(P均<0.05)。3.术后临床表现、垂体MRI表现和内分泌激素水平：生长迟缓、多饮多尿、不良事件的发生率显著升高(P<0.05),颅内压增高症状基本消失,视力异常及视野缺损等症状无明显改善。术后1年内随访下丘脑-垂体MRI提示3例复发。CP患儿下丘脑-垂体-甲状腺轴、下丘脑-垂体-肾上腺轴、下丘脑-垂体-生长激素轴激素水平均较治疗前显著降低(P<0.01)4.术后内分泌激素替代治疗的时间、顺序和剂量：术后及时复查生化及内分泌激素：首先给予氢化可的松,急性期50mg/m2,分2-3次给予,逐渐减至维持量(8.5±1.6)mg/(m2·d),分2-3次；左甲状腺素钠(优甲乐)(2.33±0.66)ug/(kg·d),qd,早上餐前；口服右旋去氨加压素(DDAVP,弥凝)(0.14±0.06) mg/(m2·d),0.025-0.5片,q8h；如果一年内没有复发,做生长激素激发试验测GH峰值和IGF-1均低,加用重组人生长激素,(0.11±0.01)U/(kg-d)。研究结论：1.以突发的斜视、视力及视野改变就诊的患儿,结合颅内压增高症状,应常规行下丘脑-垂体MRI检查早期排除颅咽管瘤。2.患儿突发生长速度减慢,不论是否达到矮小症诊断标准,均应行内分泌激素水平和下丘脑-垂体MRI检查。同时存在的生长激素缺乏、继发性甲状腺功能减退和泌乳素水平降低可能是颅咽管瘤的早期诊断指标。3.CP患儿术后易并发多种垂体激素缺乏,应密切随访血生化及内分泌激素水平,做到早期诊断,早期治疗。4.CP患儿术后如果不及时激素替代治疗或停药,易发生危险和意外伤害。应长期随访并规范化治疗。