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目的：收集我院2009年至2013年共5年的临床数据,发现临床住院诊治G-6-PD缺乏症伴溶血患儿355例,然后对这些病例进行回顾性分析和研究,希望对重庆地区儿童G-6-PD缺乏症患儿溶血发作的诱因、临床表现、诊断及治疗进行分析,以对G-6-PD缺乏症的现状进行了解,并对临床开展防治工作给予一定指导意义,同时为今后临床诊治和研究发现问题指明方向。方法1.回顾性总结355例儿童G-6-PD缺乏症的临床资料,对其诱因、发病机制、临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析。2.G-6-PD缺乏症实验室主要检测方法：(1)高铁血红蛋白还原试验；(2)G-6-PD酶活性检测方法；(3)G-6-PD基因检测。3.统计学方法：数据分析采用软件SPSS 17.0;统计方法及统计指标：四格表、卡方检验、Fisher精确概率法、均值、中位数、极大值、极小值、百分比、频数。结果：1.本病的发病高峰年龄为1～3岁,男：女=17.7：1,春季多发；2.蚕豆、药物、感染等因素均为该病诱因,其中蚕豆及蚕豆制品引起的发病率最高,占78.3%；3.贫血、黄疸、尿色改变、肝肿大为本病的主要临床表现；4.多伴有血常规、尿常规、胆红素、CK-MB、G-6-PD活性、高铁血红蛋白还原试验、血清结合珠蛋白等结果的异常；5.本病有3种最常见的G-6-PD基因致病性突变,携带者比例分别为G1388A 38.6%、G1376T 31.2%、A95G 10.8%;6.全部患儿经去除诱因、输血、碱化尿液等对症支持治疗后可治愈出院,该病预后可,具一定的自限性。结论：1.蚕豆病是G-6-PD缺乏症最常见的临床表现形式；2.G1388A、G1376T、A95G是我国G-6-PD缺乏症最常见的三种致病性突变类型；3.各致病性突变之间没有明显的临床表现及实验室检查差异。4.通过对各基因型之间的G-6-PD活性比较分析得知,这三种基因型的G-6-PD活性降低率大致相同,说明G-6-PD活性降低与否跟基因型关系不大。