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研究背景过敏性紫癜（Henoch-Sch（?）nlein purpura,HSP）又称Ig A血管炎,是儿童最常见的系统性血管炎之一,可引起不同器官的多种症状,当合并肾脏症状时即为过敏性紫癜性肾炎（Henoch-Sch（?）nlein purpura nephritis,HSPN）,多发生于皮肤紫癜出现之后,表现为蛋白尿、血尿,部分严重者可表现为肾病综合征,甚至进展为慢性肾脏疾病或终末期肾病,严重影响患儿的长期预后。目前HSPN已成为儿科常见的继发性肾小球疾病之一,其确诊需要通过肾脏活检,而且肾活检的组织学分类通常也是HSPN治疗选择和预后预测的重要依据。目前应用于HSPN的组织学分类主要是国际儿童肾脏病研究组（International Study of Kidney Disease in Children,ISKDC）分型,其分级依据为肾小球新月体病变数量,而对肾小管和间质病变以及急性和慢性肾小球病变之间的差异未考虑在内,被逐渐证实在预后的预测中具有局限性。众所周知,牛津分类系基于Ig A肾病（Ig A nephritis,Ig AN）提出的循证临床病理分类,除新月体（Cellular/fibrocellular crescents,C）外还包括系膜细胞增生（Mesangial hypercellularity,M）、毛细血管内皮细胞增生（Endocapillary hypercellularity,E）、肾小球节段硬化或黏连（Segmental glomerulosclerosis/adhesion,S）、肾小管萎缩/间质纤维化（Tubular atrophy/interstitial fibrosis,T）共五项病理指标,经多项研究验证,其不仅可重复性高且能准确地预测Ig AN进展风险,在指导治疗及预后预测方面有重要意义。基于Ig AN与HSPN的肾脏免疫组织病理学表现十分相似,甚至被认为是同一种疾病过程的不同表现形式,因此我们推测牛津分类也同样适用于HSPN患者,甚至可能较ISKDC分级有更好的预后预测价值。近年来有学者将牛津分类应用于HSPN中,发现牛津分类中部分指标与HSPN的临床表现及预后有明显相关性,但各研究间结果并不一致,因此进一步验证牛津分类在儿童HSPN预后的预测价值及对临床特征的相关性仍是目前所需要的,此外,本研究还通过随访患儿蛋白尿缓解情况,探讨了牛津分类各指标与蛋白尿缓解率的相关性,这在目前的研究中是缺乏的。研究目的本研究旨在探讨ISKDC分级及牛津分类与HSPN患儿临床特征的相关性及对其预后的预测价值。研究方法回顾性分析65例HSPN患儿（年龄＜18岁）的临床资料及肾活检病理资料,其中男性48例,女性17例。按ISKDC分级结果将所有患儿分为Ⅱ级、Ⅲ级组,并同时按牛津分类中各变量重新分组,分为M0、M1组;E0、E1组;S0、S1组;T0、T1组以及C0、C1/C2组。收集临床资料包括年龄等一般资料及蛋白尿等实验室资料,比较各组患儿肾活检时蛋白尿、肾小球滤过率等临床特征的差异,验证牛津分类与临床特征的相关性。另外收集受试者随访资料,包括肝肾功能、尿常规、尿蛋白、随访时间等,在随访中主要结果事件是肾功能受损,另外将蛋白尿缓解指定为次要结果,用Kaplan-Meier生存分析比较各组患儿肾脏存活率及蛋白尿缓解风险的差异,用Cox回归模型分析影响主要结果及次要结果的危险因素。研究结果（1）随访中位时间为18（15,25.5）月,至随访结束共观察到7例（11%）患儿达到肾功能受损结果（主要结局）,共56例（86%）患儿达到蛋白尿缓解结果（次要结局）,临床资料中发病年龄、BUN、Cys-C、e GFR在不同预后间的差异有统计学意义。而且,牛津分类中S及T病变在不同预后间出现的频度差异有统计学意义（p=0.042、p=0.001）（2）牛津分类中M变量与肾活检时肾病水平蛋白尿相关,S变量与肾活检时平均动脉压升高有关,T变量与肾活检时肾小球滤过率降低相关（p＜0.05）,而ISKDC分级与肾活检时临床特征无明显相关性。（3）K-M生存分析发现,存在S及T病变患儿的肾脏存活率低于S0与T0患儿（S1vs S0,p=0.024;T1vs T0,p=0.002）,而且S及T变量与蛋白尿缓解风险呈负相关（p＞0.05）。（4）在调整了临床和病理因素的多因素Cox回归分析发现牛津分类中T病变是影响蛋白尿缓解的独立因素（HR=0.294;95%CI:0.123-0.702;p=0.007）。结论（1）牛津分类部分变量与患儿初始临床表现有很强的相关性。（2）牛津分类有助于儿童HSPN的疾病管理和肾脏预后预测,在ISKDC分类中被忽略的S和T病变可以用来评估HSPN的肾脏预后结果,而其他病变在预测肾脏结局方面的价值值得进一步研究。（3）因为组织学病变是决定治疗时机及药物的重要依据,所以肾脏活组织病理检查的病理分类系统也是制定标准化的治疗方案最有力的依据,因此本研究也提示了建立一个新的全面的组织学分类来预测长期结果的重要性。