目的探究合并少量新月体IgA肾病（IgAN）患者、细胞纤维性新月体性IgAN患者的临床病理特征、治疗方法及预后。探讨青年IgA肾病（IgAN）合并恶性高血压（MHT）及血栓性微血管病（TMA）的临床病理特征及预后,及其与肾脏局部血管紧张素受体（AT1R,AT2R,MASR）、醛固酮受体（AldR）和肾素表达水平的相关性。方法本研究为回顾性队列研究,纳入在中日友好医院肾病科经肾活检病理诊断为合并少量新月体形成（活检标本中至少有2个新月体形成同时新月体比例<25%）的IgAN患者133例,同期伴有部分新月体形成（活检标本中至少有2个新月体形成,同时25%肾小球数≤新月体比例<50%肾小球数）的IgAN患者71例,纳入细胞纤维性新月体性IgAN患者16例,青年IgAN同时并发MHT和TMA患者13例,分别分析临床、病理及治疗随访资料。随访终点为进入终末期肾脏病、接受肾脏替代治疗、死亡。应用Kaplan-Meier法、单因素及多因素Cox回归分析,探究影响肾脏预后的相关因素。应用免疫组织化学法观察血管紧张素受体、醛固酮受体和肾素在肾组织的表达情况。结果①少量新月体组基线血肌酐水平为111.5±62.2 μmol/L,显著低于部分新月体组143.5±64.1 μ mol/L,但平均随访52.2月后两组患者生存曲线无显著差异。基线血肌酐升高（HR=15.03,95%CI 1.89-119.8,P=0.011）和未应用RAAS抑制剂（HR=0.243,95%CI 0.07-0.90,P=0.034）是合并少量新月体IgAN肾脏预后的独立危险因素。②细胞纤维性新月体性IgAN,平均年龄36.00±17.92岁,共13例患者发生终点事件,肾脏中位生存时间约为6个月。接受免疫抑制治疗的患者预后相对未应用者较好（P<0.05）,但8例（72.7%）患者出现药物相关不良反应。③青年IgAN合并MHT及TMA的患者中,10例进入主要终点,中位随访时间11个月。贫血、尿蛋白≥1.0g/d、肾活检时eGFR降低、毛细血管内增殖性病变是影响患者预后的独立危险因素。试验组AT1R和AT2R各部位表达显著强于对照组（P<0.01）,MASR在肾小球、肾脏血管表达以及AldR在肾小管间质、肾脏血管表达显著强于对照组（P<0.01）。毛细血管内增殖程度与AldR在肾小管的表达呈显著正相关（R=0.701,P=0.008）;肾素表达与血肌酐水平呈正相关（R=-0.589,P=）.034)。结论①合并少量新月体与合并部分新月体的IgAN患者肾脏预后无明显差异。②细胞纤维性新月体性IgAN患者肾功能下降速度快、肾脏病理损伤重,预后通常较差,糖皮质激素和免疫抑制治疗对预后虽然有一定改善,但不良反应也增加,使用时应密切监测。③青年IgAN伴有MHT及TMA患者预后较差,贫血、尿蛋白≥1.0g/d、肾脏病理损伤重是疾病进展的主要因素。肾脏局部肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活在本病发生和进展中具有重要作用。