【摘 要】
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目的:探究贵州省血友病A患儿关节出血与关节损伤的相关性,了解我省血友病A患儿出血、关节结构、关节功能情况,及时调整治疗计划,减少血友病A患儿关节损害及致残率,提高患者生活质量。方法:2021年1月-2021年3月期间分批次将登记于贵州省血友病诊疗中心的3-18岁的血友病A患儿召回,完成1次中国血友病早期关节超声检测量表（Hemophilic Early Arthropathy Detection
【基金项目】
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贵州省科学技术基金[黔科合平台人才（2019）5406]；
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目的:探究贵州省血友病A患儿关节出血与关节损伤的相关性,了解我省血友病A患儿出血、关节结构、关节功能情况,及时调整治疗计划,减少血友病A患儿关节损害及致残率,提高患者生活质量。方法:2021年1月-2021年3月期间分批次将登记于贵州省血友病诊疗中心的3-18岁的血友病A患儿召回,完成1次中国血友病早期关节超声检测量表（Hemophilic Early Arthropathy Detection with Ultra Sound in China,即HEAD-US-C量表）及血友病关节健康评分（Hemophilia Joint Health Score,HJHS评分）,并收集年龄、诊断、凝血因子Ⅷ活性、疾病程度分型、治疗时间、方式、方案等数据。采用SPSS 26.0软件对数据进行统计分析,采用Kolmogorov–Smirnov检验数据是否符合正态分布。计量资料符合正态分布的采用均数±标准差描述,不符合的采用M(P25,P75)描述。计数资料采用例数和百分比描述。阳性率的对比采用卡方检验。数据间的对比符合正态分布的行t检验或F检验,不符合正态分布的用秩和检验。相关性使用pearson相关分析法,P＜0.05具有统计学意义。结果:1)基本情况:纳入本研究的血友病A患儿89例,均为男性,最小年龄3岁,最大18岁,中位数年龄9岁,轻型血友病A患儿2例,中间型血友病患儿6例,重型血友病A患儿81例;治疗年限为1-15年（中位数治疗年限为7.0年）;按需治疗15例,预防治疗20例,按需转预防治疗54例;2)关节出血情况:近3年年关节出血率（Annual joint bleeding rate,AJBR）为0-20次,中位数次数为4次;3-6岁组血友病A患儿关节出血阳性率低于7-8岁组（P＜0.05）;预防治疗组患儿关节出血阳性率分别低于按需治疗组、按需转预防治疗组,差异均有统计学意义（P＜0.05）;在预防治疗及按需治疗组中,年龄、治疗时间与AJBR均具有相关性;3)关节损伤情况:89例患者使用HEAD-US-C量表,共评估534个关节,总评分中位数评分为11分（0-59分）,在关节病变中右踝关节受累最多。总关节检出率为26.22%。3-6岁组血友病A患儿关节病变检出率明显低于7-18岁组（P＜0.05）;按需转预防治疗组血友病A患儿关节病变检出率低于按需治疗组（P＜0.05）,但预防治疗组关节病变检出率与按需治疗组比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;预防治疗组的关节总评分均值明显低于按需治疗组及按需转预防组,且预防治疗组与按需转预防组HEAD-US-C总评分差异具有统计学意义（P＜0.05）;按需治疗组患儿关节软骨病变及骨病变检出率明显高于预防治疗组,且差异具有统计学意义（P＜0.05）;72例患者进行关节功能的评估,即HJHS量表,总分0-50分,中位数为6分;其中有15例患儿HJHS评分为0,57例患儿HJHS评分大于0;3-6岁组血友病A患儿HJHS总分＞0阳性率明显低于7-18岁组（P＜0.005）;预防治疗组血友病A患儿HJHS总评分阳性率明显低于按需治疗组、按需转预防组,差异均具有统计学意义（P＜0.05）;预防治疗组的HJHS总评分均值明显低于按需治疗组及按需转预防组,差异均具有统计学意义（P＜0.05）;HEAD-US-C量表与HJHS量表具有相关性（r=0.705,P＜0.001）;4)关节出血与关节损伤关系:AJBR与HEAD-US-C量表评分有相关性（r=0.548,P＜0.001）;AJBR与HJHS量表评分有相关性（r=0.553,P＜0.001）。结论:1)研究时年龄和治疗时间与AJBR具有相关性,关节出血的次数随着年龄的增长及治疗时间的推迟而增加。2)预防治疗能有效减少血友病A患儿关节出血,从而减少关节结构和功能损害;按需治疗导致血友病A患儿关节病变程度更重。3)HEAD-US-C和HJHS评分系统分别评估了血友病患者关节结构和功能,具有较好的一致性,作为血友病患者随访检查中的定期监测项目,能帮助医师及时了解患者关节情况,调整治疗计划。4)AJBR与关节功能和结构有关,年关节出血率越高,关节结构损害越重,关节功能也越差。
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