目的:进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy,PMD)是一种具有家族性、遗传性疾病,其主要临床表现为随意肌原发性变性,呈进行性加重,是一种致残、致死率很高的疾病。临床上对该病的诊断主要依靠家族史、临床表现、血清酶升高、肌电图、肌肉活检为依据。根据临床表现进行性肌营养不良症属中医“痿病”范畴,中医辨证分型多以临床症状为主,我们利用中西医结合对照方法对83例进行性肌营养不良症患者进行了分型、病情分级、实验室诊断指标与中医证候间分布规律的调查和分析,以期能为辨证提供参考依据。方法:进行性肌营养不良症病例选择河北医科大学第二医院神经内科的就诊患者共83例,入选病例符合进行性肌营养不良症诊断标准[1],分别按照疾病分型的标准分型,按照疾病严重程度进行日常生活能力评定后[2]分级,分为正常、轻度、中度、重度、极重度五级。进行血清酶检测、肌电图检查、肌肉组织病理检查,同时进行中医病性证素和中医病位证素辨证,分析本病不同类型、病情分级和实验室指标与中医病性、病位证素的关系。结果:1.各型与中医病性证素的关系:在DMD型、肢带型和面肩肱型当中,气虚证的发生率DMD型(45.94%)明显低于面肩肱型(85.71%),(P<0.01);而阳虚证的发生率DMD型(54.05%)明显高于后者(14.28%),(P<0.01)。痰证的发生率DMD型(51.35%)高于肢带型(20%)、面肩肱型(9.52%),(P<0.01)。血瘀证的发生率DMD型(32.43%)明显高于面肩肱型(0%)(P<0.01)。2.各型与中医病位证素的关系:DMD型、肢带型和面肩肱型病位在肾和肌肉的出现率均为(100%),其次出现率较高的为脾,均在80%以上。肝(14%以下)、肺(33%以下)的出现率均较低。三型之间病位在筋骨的分布上,除了面肩肱型(19.04%)的出现率明显低于假肥大型患者组(81.08%),(P<0.01)外,在其余的病位分布上三型之间无明显差别,(P﹥0.05)。3.进行性肌营养不良症病情分级与中医病性证素的关系:所有患者按病情程度分级,各级与中医病性证素的关系:气虚证的发生率Ⅰ级(轻度,100%)、Ⅱ级(中度,95.45%)、Ⅲ级(重度,68%)明显高于高于Ⅳ级(极重度,25%),(P<0.01);阳虚证、痰证、瘀证的发生率Ⅰ级(轻度,0%;0%;0%)、Ⅱ级(中度,4.54%;0%;0%)、Ⅲ级(重度32%;16%;0%)明显低于Ⅳ级(极重度,75%;78.57%;50%),(P<0.01)。DMD型、肢带型和面肩肱型分别按病情程度分级,各级与中医病性证素的关系:气虚证发生率DMD型和肢带型随着分级的升高逐渐减少(P<0.01),面肩肱型气虚证发生率各级比较无明显差别(P﹥0.05);阳虚证、痰证、血瘀证的发生率DMD型随着分级的升高逐渐增加(P<0.01)。4.中医病性证素与血清酶的关系:DMD型阳虚证组、阴虚证组、痰证组、血瘀证组四组的血清酶水平明显低于气虚证组、血虚证组(P<0.01)。5.中医病性证素与运动单位电位的关系:阳虚证组、阴虚证组、痰证组、血瘀证组四组的运动单位电位时限缩短和波幅降低程度明显低于气虚证组、血虚证组,(P<0.01)。结论:1各型之间与中医病性证素的关系:气虚证的发生率DMD型明显低于面肩肱型,阳虚证的发生率DMD型明显高于面肩肱型。痰证的发生率DMD型高于肢带型和面肩肱型。血瘀证的发生率DMD型明显高于面肩肱型。2各型与中医病位的关系:DMD型、肢带型和面肩肱型病位在肾与肌肉的出现率均为100%,其次出现率较高的为脾,均在80%以上。肝、肺的出现率均较低。三型之间病位在筋骨的分布上,除了面肩肱型的出现率明显低于假肥大型外,在其余的病位分布上三型之间无明显差别。3进行性肌营养不良症病情分级与中医病性证素的关系:所有患者病情分级:气虚证的发生率Ⅰ级(轻度)、Ⅱ级(中度)、Ⅲ级(重度)明显高于Ⅳ级(极重度),三组的阳虚证、痰证、血瘀证的发生率明显低于Ⅳ级(极重度)。DMD型、肢带型和面肩肱型分别分级:气虚证发生率DMD型和肢带型随着分级的升高逐渐减少,面肩肱型气虚证发生率各级比较无差别。阳虚证、痰证、血瘀证的发生率DMD型随着分级的升高逐渐增加。4中医病性证素与血清酶的关系:DMD型阳虚证组、阴虚证组、痰证组、血瘀证组四组的血清酶水平明显低于气虚证组、血虚证组。5中医病性证素与运动单位电位的关系:阳虚证组、阴虚证组、痰证组、血瘀证组四组的运动单位电位时限缩短和波幅减低程度明显低于气虚证组、血虚证组。说明进行性肌营养不良症分型、病情分级及实验室指标与中医证候有一定的相关性,可以为中医辨证提供参考指标。