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目的:分析川崎病并发巨噬细胞活化综合征(KD-MAS)临床资料,探讨其临床特点。方法:回顾性分析2012年9月至2019年9月中国医科大学附属盛京医院(我院)收治的14例KD-MAS临床资料,并检索中英文数据库KD-MAS文献,根据出院结局和是否符合噬血细胞综合征诊断标准(HLH-2004)分为预后不良组(死亡或放弃治疗)和好转组、HLH-2004组和非HLH-2004组,进行统计学分析。结果:1、我院14例KD-MAS患儿中男8例,女6例;中位年龄为18.5月;MAS平均发病时间为15.8天。所有患儿均有发热、皮疹,颈部淋巴结、肝脏、脾脏肿大发生率分别为85.7%(12/14)、64.2%(9/14)、42.8%(6/14)。42.8%(6/14)患儿出现冠状动脉扩张。实验室检查:白细胞计数(WBC):9例<4×10~9/L;血红蛋白(Hb):12例<100 g/L;血小板计数(PLT):7例<100×10~9/L;血沉(ESR):5例<20mm/h;甘油三酯(TG):3例>3.0mmol/L;纤维蛋白原(Fib):8例<1.5g/L;血清铁蛋白(SF):13例>500ng/ml;谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)均升高;噬血现象检出率为91.6%(11/12)。14例患儿均符合2005年全身型幼年特发性关节炎(sJIA)并发MAS诊断标准[s JIA-MAS(2005)],11例患儿符合s JIA-MAS(2016)诊断标准,7例患儿符合HLH-2004诊断标准。所有患儿均应用丙种球蛋白(IVIG),13例应用糖皮质激素,4例应用依托泊苷(VP-16)。12例好转出院,2例因病情危重,选择退院。好转病例最长随访时间2年,未见MAS复发。2、61例KD-MAS患儿纳入对比研究,文献检索病例47例,我院14例。好转组50例(我院12例),预后不良组11例(我院2例),预后不良组Hb、Fib低于好转组,HLH-2004诊断符合率高于好转组,差异有统计学意义(P<0.05);符合HLH-2004诊断标准组44例(我院7例),不符合HLH-2004诊断标准组17例(我院7例),HLH-2004组WBC、Hb、PLT、Fib低于非HLH-2004组,TG、LDH高于非HLH-2004组,冠脉扩张、肝肿大、脾肿大、预后不良发生率高于非HLH-2004组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:1、KD患儿应用IVIG后仍持续发热,肝脾肿大,应及时完善MAS相关化验并动态监测,应用sJIA-MAS(2005)诊断标准早期诊断,并根据疾病阶段及严重程度制定个体化治疗方案。2、符合HLH-2004诊断标准的KD-MAS患儿病情更重,预后差。Hb、Fib水平与KD-MAS预后相关。