【摘 要】
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目的:探讨先天性外耳道畸形伴胆脂瘤的临床特点以及预后情况。方法:纳入2013年08月至2019年10月于福建医科大学附属第一医院住院手术的先天性外耳道畸形伴胆脂瘤19例（20耳）,收集其临床资料并进行随访,复习相关文献,对本组患者的临床特点进行分析。结果:（1）19例（20耳）先天性外耳道畸形伴胆脂瘤病例中,男性10例（11耳）,女性9例（9耳）;左侧8耳,右侧12耳。年龄2～30岁,平均9.4岁
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目的:探讨先天性外耳道畸形伴胆脂瘤的临床特点以及预后情况。方法:纳入2013年08月至2019年10月于福建医科大学附属第一医院住院手术的先天性外耳道畸形伴胆脂瘤19例（20耳）,收集其临床资料并进行随访,复习相关文献,对本组患者的临床特点进行分析。结果:（1）19例（20耳）先天性外耳道畸形伴胆脂瘤病例中,男性10例（11耳）,女性9例（9耳）;左侧8耳,右侧12耳。年龄2～30岁,平均9.4岁。（2）主要临床表现为听力下降（20/20;100%）,耳痛（17/20;85%）,耳漏（12/20;60%）,面瘫（2/20;10%）,耳后瘘管（2/20;10%）。（3）18耳行纯音测听和（或）ABR检查。有完整气骨导听力资料的有14耳,其中12耳为传导性耳聋,1耳为极重度感音神经性耳聋,1耳为中度感音神经性耳聋。（4）20耳中外耳道狭窄16耳,外耳道闭锁4耳。胆脂瘤位于外耳道骨部16耳,位于外耳道及中耳有3耳,位于外耳道软骨部1耳。16耳先天性外耳道狭窄伴胆脂瘤患耳中有14耳可在术中探查到小鼓膜,另2耳胆脂瘤侵犯到外耳道及中耳,未见鼓膜。而4耳先天性外耳道闭锁伴胆脂瘤的患者术中均未发现鼓膜的存在,其中3耳由闭锁骨板替代了鼓膜,另外1耳替代了鼓膜的闭锁骨板由于胆脂瘤的侵蚀致部分破坏。（5）20耳均行胆脂瘤清除及外耳道成形,在此基础上,15耳加行外耳道植皮术,3耳加行乳突根治术,2耳加行耳后炎性瘘管切除术,2耳加行I型鼓室成形术,1耳加行II型鼓室成形术。（6）对19例（20耳）患者进行2-75个月的随访,发生新耳道再狭窄的有7耳（35.0%）,其中1耳伴胆脂瘤复发（5.0%）。结论:1.先天性外耳道畸形临床上少见,较正常耳易合并胆脂瘤。当患者出现耳痛、耳漏、患耳周围红肿等表现时要高度怀疑其伴发胆脂瘤。2.颞骨高分辨CT能较准确的诊断胆脂瘤并判断胆脂瘤发生的部位。3.先天性外耳道畸形伴发的胆脂瘤常发生在外耳道骨部。4.对于合并胆脂瘤的先天性外耳道畸形,手术是有效的治疗方式。术中尽量扩大重建耳道及术后耳道支撑以减少术后再狭窄。
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