论文部分内容阅读
第一部分188例心尖肥厚型心肌病临床特点及预后研究目的研究心尖肥厚型心肌病（AHCM）的临床特点及预后。方法回顾性分析我院1994年1月～2006年12月期间AHCM患者188例,并进行随访,研究其临床特征、心血管源性死亡率及心血管事件发生率。结果（1）共检出AHCM患者188例,占同期肥厚型心肌病患者的16.0%。其中男性139例（73.9%）,女性49例（26.1%）;诊断AHCM的年龄为15～81岁,平均51.9±12.6岁。（2）53例患者（28.2%）有不典型胸痛,99例患者（52.7%）有胸闷,60例患者（31.9%）伴心悸或心慌感,19例患者（10.1%）有头晕,21例患者（11.2%）有呼吸困难,13例患者（6.9%）有一次或多次晕厥史,14例患者（7.4%）无任何症状;心功能（NYHA分级）≥Ⅲ级者11（5.9%）例。（3）单纯型AHCM患者120例（63.8%）;混合型AHCM患者68例（36.2%）,混合型AHCM除心尖部肥厚外多为心尖相邻室壁或室间隔肥厚。（4）心尖部室壁厚度15～40mm,平均20.2±4.3 mm,左心室后壁厚度6～14mm,平均9.9±1.6mm。（5）73例（38.8%）患者合并高血压;31例（16.5%）患者合并冠状动脉粥样硬化性心脏病;16例（8.5%）患者合并糖尿病;35例（18.6%）患者合并高脂血症。（6）50例（26.6%）患者心电图出现巨大负向T波（T波深度≥10 mV）,以V4～V6为主;166例（89.9%）患者仅表现为T波倒置或ST压低等ST-T改变:115例（61.2%）患者心电图呈左心室高电压表现;24例（12.8%）患者合并心房颤动或心房扑动;9例（4.8%）患者合并短阵室性心动过速。（7）70例（37.2%）患者行心血管造影,其中26例（13.8%）患者左心室造影示左心室呈“黑桃形”或“铲状”;15例（8.0%）患者合并冠状动脉肌桥,均位于前降支。（8）171例（91.0%）患者平均随访时间5.0±3.0年,2例发生心血管源性死亡,心血管源性总死亡率为1.2%。随访期间共28例（26.2%）患者发生心血管事件,年龄≥60岁（OR=2.67,95%CI 1.04～6.89,p=0.042）、左心房内径≥36mm（OR=4.90,95%CI 1.34～18.00,p=0.017）是AHCM患者发生心血管事件的独立危险因素。结论AHCM患病率较高,心电图示巨大负向T波及左心室造影示左心室腔呈“黑桃形”或“铲状”为AHCM特征性表现。本病预后较好,但约1/4的患者可发生心血管事件。年龄≥60岁、左心房内径≥36mm是发生心血管事件的危险因素。第二部分肥厚型梗阻性心肌病的不合理用药分析目的分析肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）患者的药物治疗现状,促进临床合理用药。方法观察303例门诊及住院HOCM患者β阻滞剂、钙通道阻滞剂（CCB）、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）、利尿剂、洋地黄类、硝酸酯类等药物的使用分布情况,并分析其不合理用药。结果（1）β阻滞剂与CCB使用状况:单用β阻滞剂者91例（30.0%）,单用CCB者33例（10.9%）,β阻滞剂合用CCB者166例（54.8%）,β阻滞剂或CCB均未使用者13例（4.3%）。在199例使用CCB的患者中,苯烷胺类CCB（维拉帕米）占54例（27.1%）,地尔硫卓类CCB（硫氮卓酮）占106例（53.3%）,二氢吡啶类CCB（如硝苯地平）占39例（19.6%）。（2）其他药物使用状况:ACEI/ARB 125例（41.3%）,利尿剂70例（23.1%）,洋地黄类17例（5.6%）,硝酸酯类64例（21.1%）,胺碘酮15例（5.0%）。不合理使用ACEI/ARB、利尿剂、洋地黄类或硝酸酯类药物合计102例（33.7%）。结论肥厚型梗阻性心肌病的药物治疗以β阻滞剂、CCB为主,但仍存在不规范用药。第三部分阿替洛尔对肥厚型梗阻性心肌病左心室功能的影响目的研究β阻滞剂阿替洛尔对肥厚型梗阻性心肌病患者左室流出道压力阶差(PGLVOT)、左心室舒张功能及运动耐量等因素的影响。方法随机选择阜外心血管病医院门诊或住院肥厚型梗阻性心肌病患者35例,给予口服β阻滞剂阿替洛尔初始剂量6.25 mg,每日2次,根据心率进行剂量滴定,使静息状态下心率维持在60±5次/分。分别于用药前、用药后静息状态及激发状态测量PGLOVT、舒张早期E波峰值流速（VE）、舒张末期A波峰值流速（VA）及左心室射血分数、心率、血压等指标。试验过程中应用6分钟步行试验（6MWT）使患者处于激发状态（同时可评价患者治疗前后的心功能）。结果在静息状态下,治疗后VE由0.68±0.17 m/s增至0.82±0.17 m/s（p＜0.05）、VA由0.99±0.22 m/s减至0.85±0.16 m/s（p＜0.05）、VE/VA比值由0.67±0.13增至0.97±0.15（p＜0.05）,而治疗前后PGLOVT差异无统计学意义;在激发状态下（6MWT后）,治疗后VE由0.65±0.17 m/s增至0.80±0.19 m/s（p＜0.05）、VA由1.05±0.24 m/s降为0.89±0.19 m/s（p＜0.05）、VE/VA比值由0.62±0.11增至0.91±0.14（p＜0.05）、PGLVOT由79.20±23.23 mmHg降为63.60±22.65 mmHg（P＜0.05）:治疗后6分钟步行距离（6MWD）由466.40±67.27 m增至515.00±67.28 m（p＜0.05）;治疗前后左心室射血分数、收缩压及舒张压均无明显变化。结论β阻滞剂阿替洛尔可降低肥厚型梗阻性心肌病患者运动状态下的PGLVOT,改善左心室舒张功能,增加运动耐量。