背景：高嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）是一组以外周血中嗜酸性粒细胞持续性升高，并伴有多脏器受损的疾病。其临床表现多变，任何脏器都可能受累，但最常受累的脏器是心脏、皮肤、肺和神经系统。其临床表现多种多样，预后常不良。流行病学上，本病发病率低，临床认识不足，早期易误诊。临床诊断本病，首先要排除其他引起反应性或继发性嗜酸性粒细胞增多的疾病，若发现患者嗜酸性粒细胞增多，应进行多方面的考虑。早期诊断及给予有效治疗对本病远期预后有重要意义。本文就HES的发病机制、分类、诊断、治疗等方面的研究进展做一综述，并回顾性分析我院近8年确诊的7例HES病例的诊断思路和治疗方案，以期提高广大医务工作者对本病的认识。目的：回顾性分析我院近8年确诊的HES7例病例的诊断思路和治疗方案，以期提高广大医务工作者对本病的深刻认识。方法：回顾分析2004年5月至2012年1月期间在吉林大学第一医院住院的7例高嗜酸性粒细胞综合征的临床资料。参照1975年Chusid[3]提出的诊断方案，其中男性6例，女性1例，年龄12岁~67岁，并对比分析我院确诊的HES的诊断、治疗方案与国内外相关报道是否存在差异。结果：（1）我院7例HES患者，经相关详细病史搜集及相关检查后，均不能找到确切发病原因，故可分类为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征。符合国内外对本病的定义及分类标准。（2）我院7例HES患者，男性占多数，平均发病年龄31±18.9岁，基本符合本病流行病学资料。（3）诊断方面，我院诊断的7例HES，均可除外其他引起嗜酸性粒细胞升高的原因，证实有多器官受累，并伴有外周血嗜酸性粒细胞异常增高，这几点均符合诊断标准。但这7例病例，外周血嗜酸性粒细胞升高持续时间自4个月-6年不等，未完全满足嗜酸性粒细胞持续升高超过6个月这点。作者分析，这可能与早期干预治疗，缩短疾病自然进程有关。（4）有5例行遗传学检测，未见明显异常，故发病机制尚不明确。（5）7例HES患者有心脏、肺、消化系统或血液系统受累的相应临床表现，符合本病可引起多组织器官受累的相关报道。(6)治疗方面，7例HES患者均首选激素治疗，其中2例对于激素不敏感或不能耐受激素副作用的患者加用或换用细胞毒性药物或免疫调节剂，相关药物的初始计量及药物减量方案的制定尚不十分规范，于药物减量或停药过程中偶可出现病情反复。另外，通过对1例伴有严重心脏受损患者的研究初步证实，上述治疗对严重心脏受损无效。(7)住院治疗期间，治疗有效率较高，但出院后未进行随访，疾病进一步进展及远期预后不详。结论：（1）我院HES患者的发病率、高发年龄及性别比例基本符合流行病学资料。（2）HES患者的确有多组织器官受累，主要以心脏、肺、消化系统及血液系统受累。（3）HES患者多符合不明原因外周血嗜酸性粒细胞异常增高、多组织脏器受累等诊断标准。但嗜酸性粒细胞持续升高时间未全部超过6个月，这种情况可能与早期干预治疗缩短病程有关。（4）首选激素治疗，对于激素副反应不耐受或激素治疗无效的患者才加用或换用细胞毒性药物或免疫调节剂。但是在药物初始用量的选择及药物减量方案的制定上尚不十分规范。（5）虽然对这7例HES患者未进行随访，其远期预后及是否有复发不十分明确，但住院期间治疗有效率较高。