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目的总结垂体促甲状腺激素瘤（Thyrotropin-secreting pituitary adenomas,TSH瘤）的临床特点及治疗方案,提高对该病的认识,探讨早期诊断及正确治疗的方法。方法收集大连医科大学附属第一医院2011年1月2016年12月收治的4例垂体TSH瘤患者的临床资料,回顾性分析患者的症状、体征、辅助检查数据、治疗方案以及随访情况等,结合国内外文献资料总结TSH瘤的临床特征。结果1.患者男性3例,女性1例,平均年龄41岁,病程0.112年。所有患者均以甲状腺毒症就诊,伴甲状腺不同程度肿大,2例Mobius征阳性,3例双手平举细震颤阳性,1例轻度突眼,余3例均无突眼,4例均无胫前粘液性水肿;2.血清游离三碘甲状腺原氨酸（Free Triiodothyronine,FT3）10.04±2.32pmol/L、游离甲状腺素（Free Thyroxine,FT4）32.27±6.71 pmol/L、促甲状腺激素（Thyroid-Stimulating Hormone,TSH）7.77±4.05μIU/ml、甲状腺激素受体抗体（Thyrotropin Receptor Antibody,TRAb）、甲状腺过氧化物酶抗体（Thyroid Peroxidase Antibody,TPOAb）、甲状腺球蛋白抗体（Thyroglobulin Antibody,TgAb）均阴性;1例促肾上腺皮质激素（Adrenocorticotropic Hormone,ACTH）65.19pg/ml,略高于正常,余垂体前叶其他激素水平均正常;3.垂体MRI显示垂体腺瘤1.28×1.023.20×2.70cm,1例呈侵袭性生长,1例异位于蝶窦;4.4例患者均行经蝶窦入路垂体腺瘤切除术,术后病理均提示垂体腺瘤,免疫组化染色TSH（+）;5.术后1例病情平稳,3例反复,1例再次行γ刀治疗,1例口服抗甲状腺药物治疗。结论1.垂体TSH瘤是甲状腺功能亢进症的罕见病因,主要表现为甲状腺毒症及肿瘤占位效应。FT3、FT4水平升高,但TSH不被抑制,甲状腺自身抗体阴性。垂体MRI检查大部分为大腺瘤;2.经蝶窦入路垂体TSH瘤切除术为一线治疗,生长抑素类似物为术前准备及术后未缓解患者的首选药物;3.垂体TSH瘤误诊率较高,复发率高,严重影响患者生活质量及预后,早期诊断及选择合适的治疗方案十分关键。