472例儿童神经母细胞瘤的临床特征及预后的单中心回顾性分析

来源 :重庆医科大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:lulei81331502
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目的:分析重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科单病区近10年来收治的神经母细胞瘤患儿的临床特征、治疗方法及影响预后的因素,总结临床诊疗经验。方法:回顾性分析2010年1月至2020年12月于我科诊断及治疗的NB患儿的临床资料,总结临床特征、治疗方案,并评估患儿预后。对收集的资料应用SPSS 24.0软件进行统计学分析,P<0.05提示差异具有统计学意义。结果:本研究共收集到472例神经母细胞瘤的临床资料,男女发病比例为1.32:1,首诊时的年龄从3天至13岁不等,中位年龄31月。472例确诊患儿中,神经母细胞瘤358例,节细胞性神经母细胞瘤86例,神经节细胞瘤28例。INSS临床分期:I期18例,II期46例,III期132例,IV期233例,IVs期15例。INRGSS分期:L1期166例,L2期58例,M期230例,MS期18例。肿瘤原发部位:腹膜后或肾上腺肿瘤342例,纵膈肿瘤95例,盆腔肿瘤8例,颈部肿瘤12例,胸腹联合肿瘤11例,骶尾部肿瘤4例。首诊时常见的临床症状为腹痛或腹胀(47.2%)、发热(30.9%)、咳嗽(17.8%)等。436例患儿纳入预后分析,其随访生存时间2月至130月不等,中位生存时间为24个月。低中危组患儿预计总体1年生存率98.2%,5年生存率为95.2%;高危组患儿预计总体1年生存率82.4%,5年生存率为34.7%,肿瘤复发或进展,是NB患儿的主要死因(89.1%)。380例患儿行肿瘤切除术,312例患儿的肿瘤于肉眼下完整切除,71例(18.7%)患儿术中行血管或周围器官修补。肿瘤肉眼下完整切除的患儿中位生存时间26月,非完整切除的患儿中位生存时间24月,差异无统计学意义(P=0.593)。将有无影像学定义的危险因素与手术能否于肉眼下完整切除及术中是否行血管/器官修补进行相关性分析,P值均小于0.05。单因素分析结果发现:骨髓转移、骨转移、肿瘤部位、LDH升高大于正常值上限2倍、NSE升高大于正常值上限2倍、N-MYC基因扩增、INRGSS分期为M期、病理分型为UFH型对预后的影响有统计学意义。多因素分析结果发现:骨髓转移是NB独立的预后影响因素。结论:神经母细胞瘤缺乏特异性的临床表现,初次就诊时多数患儿已是晚期。NB手术风险高并发症多,术前应结合影像学定义的危险因素充分评估手术风险,选择合适的手术时机。骨髓转移、骨转移、肿瘤部位、LDH升高大于正常值上限2倍、NSE升高大于正常值上限2倍、N-MYC基因扩增、INRGSS分期为M期、病理分型为UFH型对预后的影响显著,其中骨髓转移可作为判断预后的一项重要临床因素。
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