目的:研究在正常骨骼肌肌膜上不表达的MHC-Ⅰ抗原在特发性炎性肌病(IIM)的表达,探讨MHC-Ⅰ表达在IIM诊断和鉴别诊断中的价值。方法:对15例IIM患者骨骼肌标本进行MHC-Ⅰ免疫组化染色研究(其中多发性肌炎14例、皮肌炎1例),并以5例正常骨骼肌标本和25例其它神经肌肉病为对照(其中肢带型肌营养不良18例、脂质沉积性肌病4例,糖原累积病1例,运动神经元病2例)。在光镜下采用前瞻性盲法操作判断每份标本的染色结果,计算各组的MHC-Ⅰ阳性表达率,比较各组阳性表达率的差异,并计算IIM组MHC-Ⅰ表达的敏感性和特异性。结果:IIM组的肌纤维MHC-Ⅰ阳性表达率为86.7%(13/15),其它神经肌肉病组为24%(6/25),正常骨骼肌组均未见MHC-Ⅰ表达。IIM组MHC-Ⅰ的阳性表达率明显高于对照组(p<0.005),其敏感性为86.7%,特异性为76%。结论:在IIM,肌纤维MHC-Ⅰ表达明显增加,且其敏感性和特异性均较高。MHC-Ⅰ免疫组化染色是IIM一项较好的辅助病理诊断方法。