目的探讨嗜酸性粒细胞增多性皮炎的诊断及治疗策略,指导临床诊疗工作。方法回顾性分析2011年1月至2015年8月广西医科大学第一附属医院皮肤性病科确诊为嗜酸性粒细胞增多性皮炎(HED)的30例住院患者的临床资料,并对2013年12月至2015年8月期间住院的表现为湿疹样皮损的22例进行疗效评估及随访。查阅国内外关于HED的研究进展,对该病的诊疗进行总结分析。结果(1)30例患者中男19例,女11例,男女比为1.73：1,平均发病年龄55.07岁。病程1个月～20年,病程中位数6个月。16例误诊为“湿疹”,1例误诊为“特应性皮炎”,1例误诊为“副银屑病”。(2)发病诱因：1例食用海鲜；2例长期接触农药、装修；4例有反复染发史。余23例无明显诱因。(3)临床特征均仅有瘙痒性、无特异性皮肤损害,表现为复发性、多形性皮损。2例局限于四肢伸侧,28例泛发全身。皮损有风团、血管性水肿、浸润性红斑、丘疹、丘疱疹、斑块、结节、鳞屑、抓痕、结痂、苔藓样变、色素沉着,少有渗出、糜烂、溃疡等。(4) 17例外周血白细胞计数升高,30例外周血嗜酸性粒细胞绝对计数均明显升高,其中中度升高27例,重度升高3例。19例血沉、C反应蛋白升高。25例乳酸脱氢酶、α-羟丁酸脱羧酶升高,1例肌酸激酶、肌酸激酶同工酶升高。30例实验室检查均无寄生虫感染、肿瘤、自身免疫性疾病证据,影像学均无异常表现。(5)30例皮损病理均为真皮浅中层血管周围以嗜酸性粒细胞和淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。(6)30例骨髓中嗜酸性粒细胞比值均增高,占3.0%-33.5%,未见异形细胞。(7)7例行F1P1L1-PDGFR α融合基因检测均阴性。(8)在使用抗组胺药物治疗基础上,11例单独口服小、中剂量糖皮质激素(泼尼松0.5～1mg/(kg·d))与11例小、中剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂如雷公藤、沙利度胺等口服治疗降低血中嗜酸性粒细胞作用起效均较快,与8例单独口服环孢素A(3-5 mg/(kg·d))治疗对比；而糖皮质激素单用或联合免疫抑制剂治疗对降低嗜酸性粒细胞作用无差异。22例表现为湿疹样皮损的患者中,三种治疗方案对皮损改善有效率均无差异。(9)随访6个月-18个月,7例糖皮质激素单用或联合免疫抑制剂的患者规律减量,维持9-18个月停药,均未见复发；7例单用环孢素A的患者规律减量,维持3-6个月停药,亦未见复发,多次复查EOS均正常。(10)7例服用糖皮质激素的患者用药期间出现满月脸、乏力、失眠、月经紊乱、血压升高、血糖升高等副作用；5例服用环孢素A的患者用药期间出现头痛、血压升高。药物减量或停药后副作用均可逐渐缓解。结论1、嗜酸性粒细胞增多性皮炎易被误诊为湿疹类疾病。2、小、中剂量糖皮质激素单用或联合免疫抑制剂治疗,并予小剂量糖皮质激素维持,是目前HED首选的、最有效的治疗方案。