论文部分内容阅读
背景与目的:特发性膜性肾病(Idiopathic Membranous Nephropathy,IMN)是成人肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)常见的病理类型之一,IMN治疗效果差甚至对治疗不应答,并且治疗药物的毒副作用较大。故通过临床和病理指标早期识别高危IMN患者,减少低危患者额外的治疗费用和风险至关重要。本研究通过分析155例IMN患者的临床与病理特点,期望尽早识别高危人群,可及时予以恰当治疗。方法:回顾性分析苏州大学附属第二医院2010年1月至2016年11月期间行肾活检且明确诊断为IMN的患者的一般资料、临床表现、实验室指标及肾脏病理结果,根据年龄、肾小球有无硬化、血管袢C1q沉积与否分组,分析其在不同分组情况下临床表现、实验室指标、肾活检病理特点。结果:1)155例IMN患者占同期肾活检病理诊断为原发性肾小球肾炎的21.8%,2013年前此比例平均为12.8%,自2013年起至之后此比例平均为29.9%,2013年后IMN在肾穿刺的人群中比例明显增加。本研究中155例IMN患者男女之比1.25:1,平均发病年龄为44.04±15.03岁,好发于19-59岁区间,以浮肿为首发症状就诊的127例(81.9%),就诊时均伴有蛋白尿,其中NS表现94例(60.6%),均不伴肉眼血尿,伴镜下血尿138例(89%),伴高血压者43例(27.7%)。2)肾活检病理类型以膜性肾病I期及膜性肾病II期为主(99.4%),III期少见共1例(0.6%),未见IV期患者。免疫荧光(血管袢沉积)以Ig G(96.2%)、C3(69.2%)沉积为主,部分伴Ig A(41.5%)、Ig M(53.1%)沉积,C4(11.6%)、C1q(24.6%)沉积少见。155例IMN患者伴有肾小球硬化42例(27.1%),伴有局灶节段性肾小球硬化(Focal Segmental Glomerulosclerosis,FSGS)7例(4.5%),伴肾小管间质轻度病变以上71例(45.8%),伴小动脉病变(60.6%),伴系膜轻度增生(80%),出现新月体(2.6%)。3)青中年组患者与老年组患者临床表现比较,青年组患者病程短(3.23±5.08月vs 15.04±29.20月,p=0.035),不伴浮肿比例高(96.4%vs 3.6%,p=0.017),尿量较多(2000±626ml vs 1586±615ml,p=0.005),血红蛋白水平(136.18±18.47g/L vs126.13±16.63g/L,p=0.007)及24小时尿蛋白水平(5.41±3.39g/24h vs3.95±2.31g/24h,p=0.026)高,老年组患者伴高血压病比例较青中年组高(53.35%vs12.4%,p=0.001),上述差异有统计学意义;青中年组及老年组患者在性别分布及血红蛋白、肌酐、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、胆固醇、补体C3、补体C4、Ig G、Ig M水平差异上无统计学意义。4)肾小球硬化分组:肾小球硬化组在青中年患者中比例少(62.6%),硬化组的尿素氮(5.06±1.54mmol/L)、肌酐水平(72.54±19.38umol/L)较高,p值分别为0.014、0.003、0.027,均小于0.05,以上差异在统计学上有意义;肾小球硬化对性别分布及血红蛋白、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、胆固醇、补体C3、补体C4、Ig G、Ig M、24小时尿量、24小时尿蛋白水平差异上无统计学意义。5)C1q血管袢沉积分组:C1q的沉积与否在性别分布、年龄分布、24小时尿蛋白水平、浮肿表现上无统计学差异;C1q的沉积与否对光镜下肾小球硬化、小管间质病变、系膜基质增生、小动脉病变、新月体形成无影响;在免疫荧光染色下,血管袢C1q的沉积与Ig G、Ig M、C3、C4的沉积强度呈正相关,有统计学意义。结论:1)2013年后IMN患者在同期肾穿刺的人群中比例明显增加。2)155例IMN患者中好发人群为青中年男性,临床表现以浮肿及肾病综合征为主,病理类型以I-II期为主,免疫荧光以Ig G、C3沉积为主,可伴有Ig A、Ig M沉积,C4、C1q沉积少见。3)青中年患者确诊前病程短,临床表现稍重,但病理表现较轻,积极治疗的获益更大。4)血管袢C1q的沉积与Ig G、Ig M、C3、C4的沉积强度呈正相关。