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[背景]结缔组织病合并的间质性肺炎(CTD-IP)既为CTD的重要并发症,也是IIPs的重要病因之一,IP在CTD治疗中起着举足轻重的地位。[目的]分析CTD-IP患者的临床类型、肺功能、影像学表现、治疗方法及转归情况,提高临床认识。[方法]回顾性分析2011.1.1～2012.1.31期间本院住院患者,原发病为弥漫性结缔组织病,去除重复住院治疗及其他原因导致IP者,反复住院患者以初次住院资料为入组资料,其余资料作为随访资料。分别统计该组患者一般资料、原发病类型、实验室检查结果、肺功能结果、HRCT表现及用药及合并症情况等。[结果]共入组患者39例,平均住院患者年龄51.5±14.6岁,男：女=7：32。继发IP的主要结缔组织病类型统计如下：PM7例(17.9%),DM5例(12.8%),SLE8例(20.5%),强直性脊柱炎(AS)1例(2.5%),SSc7例(17.9%),pSS4例(10.3%),RA8例(20.5%),未分化结缔组织病(UCTD)2例(5.1%),MCTD2例(5.1%),系统性血管炎1例(2.5%)主要临床表现：皮疹16例(41.0%),活动后气急10例(25.6%),血气分析示低氧血症2例(5.1%)。乏力17例(43.6%),关节痛26例(66.7%)。肺外受累16例(41.0%),其中6例为骨质疏松(15.4%),2例为甲状腺疾病(5.1%)。有雷诺现象的患者6例(15.4%)。HRCT表现提示31例患者(79.5%)的间质性病变主要位于下叶,17例(43.6%)患者病变位于胸膜下,21例(53.8%)有斑片影,纵隔淋巴结肿大23例(59.0%),仅有5例患者表现为毛玻璃影,纤维条索17例(43.6%),9例(23.1%)患者有支气管扩张的表现,网格状影患者有22例(56.4%)。39例患者中有27例(69.2%)行肺功能检查。FVC%预计值平均值(78.6%±14.8%),FEV1%预计值平均值(83.7%±16.0%),FEV1/FVC平均值(88.6%±7.4%)。DLCO%预计值平均值(55.0%±19.5%),上述4肺功能指标与疾病活动度均无相关性(P>0.05)。39例患者中32例行心脏超声检查,其中5例(15.6%)提示左室舒张功能减低,13(40.6%)例有瓣膜病变或瓣膜处反流,3例(9.4%)存在少到中等量的心包积液。6例(18.8%)有肺动脉高压情况,3(9.4%)例为中度肺动脉高压,3例(9.4%)为轻度肺动脉高压。评估患者病情活动度,29例(74.4%)为病情活动,10例(25.6%)为(暂)不活动。住院后即予足量激素的患者有23例(59.0%),入院后予中等剂量激素(相当于泼尼松0.5-1mg/kg·d)的患者有11例(28.2%),此11例患者中有4例(10.3%)在住院过程中改为足量激素,使用足量激素与否与患者原发病情活动度相关(P<0.05)。有27例(69.2%)患者应用免疫抑制剂,环磷酰胺(CTX)17例(43.6%),雷公藤5例(12.8%),骁悉1例(2.6%),来氟米特1例(2.6%)。平均住院费用为(11903.1±10998.5)元,患者住院费用与疾病活动度差异有显著相关性(P<0.05)。[结论]CTD-IP的发病人群年纪较轻的女性患者为主,其发病人群与CTD常见的发病人群相似。需重视CTD-IP,患者的HRCT及肺功能检查。CTD-IP影像学特点多见位于两下肺的对称性网格影,伴(或)不伴纤维条索形成及其所导致的支气管扩张。各独立的HRCT表现均与原发CTD活动度无相关性。CTD-IP患者常有限制性通气障碍及弥散功能的障碍,FVC%预计值、FEV1%预计值、FEV1%FVC及DLCO%预计值均与CTD病情活动度无关,需特别重视肌炎及系统性硬化症所致的间质性肺炎的评估和治疗。CTD-IP住院患者最常见的并发症为肺部感染,但在评估CTD-IP患者的间质性肺炎时可忽略肺部感染的影响。糖皮质激素及免疫抑制剂的使用是目前对CTD-IP的主流治疗,糖皮质激素用量与原发病活动性有关,对有较严重影像学表现或严重的限制性通气障碍及弥散功能障碍,无论其原发病活动与否,仍需积极应用足量激素控制CTD-IP,并适时使用免疫抑制剂。