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目的:肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种致命性的中枢神经系统神经变性疾病,选择性累及大脑皮层、脑干和脊髓前角的运动神经元,以上、下运动神经元的丢失为特征,导致进行性加重的肌肉无力、萎缩和吞咽困难、饮食水呛咳,最终因呼吸肌麻痹而死亡。ALS的流行病学研究显示在女性绝经期前其患病率男性高于女性,绝经期后男女发病比例无明显区别。一项有关小鼠的ALS模型行为学研究也表明卵巢切除的雌鼠比卵巢完整的雌鼠生存期缩短。这些结果均说明雌激素与ALS的发病和疾病进展相关。雌激素作为一种神经保护因子,在许多神经变性疾病中具有促进突触可塑性及神经元存活,保护组织完整性等作用。而芳香化酶是雌激素合成的最后一步中关键性的限速酶,负责将16-羟睾酮、雄烯二酮、睾酮分别转化为雌三醇、雌酮和雌二醇。在生理条件下,芳香化酶在卵巢、睾丸、前列腺、骨骼、脂肪、胎盘、皮肤和大脑内均有表达。研究表明,正常情况下,大脑内芳香化酶的表达仅存在于特定的神经元内,而受到各种损伤刺激后,芳香化酶会在许多脑区的星形胶质细胞内诱导表达并伴随有活性的升高,通过合成雌二醇发挥神经保护作用。在神经退行性病变如阿尔茨海默病的患者脑脊液及血液中,雌二醇的活性及表达均有所下降,下丘脑内的芳香化酶的表达也有所减少。而有关ALS疾病与芳香化酶的表达之间的关系的研究尚少,本实验通过观察ALS疾病进展的不同时期,小鼠模型脊髓的腰膨大部分芳香化酶表达量的变化,为进一步探究雌激素在ALS的发病及疾病进展中的作用提供一定的研究基础。方法:1动物模型及分组饲养繁殖家族性肌萎缩侧索硬化动物模型即SOD1G93A转基因阳性小鼠,分为发病前期、发病期、终末期雌雄各3只。对照组为同窝、同月龄阴性雌雄小鼠。2免疫印迹10%水合氯醛350mg/kg腹腔注射麻醉后,新鲜取小鼠脊髓腰段,液氮速冻并于-80℃储存,提取总蛋白并用蛋白免疫印迹方法检测小鼠腰髓芳香化酶蛋白的表达。3统计学方法采用SPSS13.0统计学软件对数据进行统计。计量资料采用均数±标准差表示,数据的比较采用单因素方差分析或配对t检验,以P<0.05为差异有统计学意义。结果:发病前期（60d）,SOD1G93A转基因小鼠与同窝阴性对照小鼠相比,脊髓腰膨大组织内芳香化酶的表达量无统计学差异;发病期,SOD1G93A转基因小鼠芳香化酶的表达量少于同窝阴性对照小鼠;终末期,SOD1G93A转基因小鼠芳香化酶的表达量较同窝阴性对照小鼠减少地更加明显。SOD1G93A转基因小鼠在发病前期、发病期及终末期三个时期相比较,腰髓中芳香化酶的表达量逐渐减少。结论:雌雄SOD1G93A转基因小鼠及阴性对照鼠的脊髓腰膨大可以表达芳香化酶;雌雄SOD1G93A转基因小鼠与同窝阴性对照小鼠相比,腰髓内芳香化酶的表达量发病前无明显差异,发病期及终末期均减少;雌雄SOD1G93A转基因小鼠随着疾病进展,脊髓腰膨大内芳香化酶的表达量逐渐减少。