背景：原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis, PBC）是一种自身免疫性疾病，病因尚不清楚，其发病率呈上升趋势。PBC患者的诊断对其预后至关重要。而抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibody,AMA）阳性被美国肝病研究学会(AASLD)列为PBC的诊断标准之一。目的：系统评价AMA及其M2亚型对PBC的诊断价值。方法：建立检索策略，搜索PubMed (Medline)、Cochrane图书馆、中国知网和维普中文科技期刊数据库，收集所有与AMA及其M2亚型对PBC诊断相关的研究文献与资料。根据纳入和排除标准筛选原始研究文献，并用QUADAS质量评价量表对纳入文献进行严格评估；收集、提取、总结必要的数据信息，使用Review Manger5.2和MetaDiSc1.4软件对纳入文献进行汇总与统计描述；根据异质性检验结果选择合适的合并效应量估计模型与方法，进行统计推断。敏感性分析评估Meta分析结果的真实性与稳健性。结果：纳入文献24篇：包括19篇英文文献，5篇中文文献；病例组样本量为2992例。异质性检验结果提示存在异质性（非阈值效应），故采用随机效应模型合并统计量。Meta分析结果显示：不同方法检测AMA的汇总灵敏度为84.5%(95%CI,83.3%–85.6%)，汇总特异度为97.8%(95%CI,97.6%–98.0%)，汇总阳性似然比为25.201(95%CI,17.583–36.118)，汇总阴性似然比为0.162(95%CI,0.131–0.199)。结论：AMA和AMA-M2亚型对PBC的诊断具有较高诊断价值，但相对于AMA-M2亚型来说，AMA具有更全面更高的诊断效能。