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目的：通过分析系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)的临床特点,讨论PAH在SLE中的致病原因、相关临床特征及预后影响因素,从而提高对SLE继发PAH的认识。方法：回顾性总结分析2008年1月至2014年1月期间,在新疆医科大学第一附属医院皮肤科及风湿免疫科住院的187例SLE患者中83例经心脏超声多普勒诊断明确、资料完整的合并PAH患者。结果：PAH组与非PAH组患有雷诺现象(42.1%vs13.5%)、指端血管炎(44.6% vs 10.6%)、活动后胸闷(32.5%vs17.3%)、肺间质病变(69.9%vs14.4%)、SLEDAI评分(21.5±5.21vs12.7±6.39)相比较差异有统计学意义(P<0.05)；两组之间在年龄、性别、病史、关节炎、口腔溃疡、光敏感、发热等指标相比较差异无统计学意义(P>0.05)；结论：对于出现活动后胸闷、雷诺现象、指端血管炎和肺间质病变的SLE患者应警惕PAH的可能,心脏超声多普勒及相关检查有利于早期诊断。