背景原发性肾病综合征(primary nephritic syndrome,PNS)是儿童时期常见肾小球疾病。儿童PNS约90%病因不明。Toll样受体(Toll-like receptors,TLRs)属于模式识别受体。TLRs介导多种感染性和非感染性肾脏疾病。TLR4主要识别细菌脂多糖,与之结合后,活化核因子-κB (nucleus factor-κB,NF-κB),致炎症因子释放,增加肾小球通透性,加重蛋白尿。TLR7主要识别病毒RNA,通过MyD88依赖型信号途径,参与B细胞活化、增殖、抗体产生,在SLE发病中起重要作用。目前,它们在儿童PNS方面的研究甚少。目的本研究将从细菌和病毒感染两方面出发,采用免疫组织化学方法检测儿童原发性肾病综合征患儿肾组织中TLR4和TLR7的表达变化,并分析其与不同肾脏病理类型之间的关系,探讨TLR4和TLR7在儿童原发性肾病综合征发病过程中潜在的作用机制及其临床意义。方法本研究将采用免疫组化的方法,对确诊的110例PNS患儿的肾活检组织以及21例儿童的正常肾组织,进行TLR4和TLR7的检测分析,并且,根据PNS的肾脏病理分型对TLR4、TLR7在不同肾脏病理类型中表达的程度和差异进行比较。结果1.正常肾组织中肾小球及肾小管内无或有极少量TLR4表达,而肾间质几乎无TLR4的表达。和正常的肾组织相比较,TLR4在各型PNS患儿肾组织中肾小球及肾间质的表达无统计学意义(P>0.05),而肾小管TLR4的表达则明显增高(P<0.01),且TLR4的表达可能与肾脏病理类型有关,其中MCD型PNS患儿肾组织TLR4表达水平较MN型、MsPGN型、FSGS型相比,明显增高(P<0.01)2.正常肾组织中肾小球、肾小管及肾间质内几乎均无TLR7的表达。和正常的肾组织相比较,TLR7在各型PNS患儿肾组织中肾小球及肾间质的表达无统计学意义(P>0.05),而肾小管TLR7的表达则明显增高(P<0.0.1),且TLR7的表达可能与肾脏病理类型有关,其中MsPGN型PNS患儿肾组织TLR7表达水平较MCD型、MN型、FSGS型相比,明显增高(P<0.01)。结论1.TLR4在PNS患儿肾小管中表达增高,且表达水平可能与PNS患儿不同肾脏病理类型相关。TLR4在肾脏病理类型为MCD型肾小管中表达最为显著,MN型较MsPGN型、FSGS型相比,其肾小管中TLR4表达较强,而FSGS型肾小管中TLR4表达最弱。2.TLR7在PNS患儿肾小管中表达增高,且表达水平可能与PNS患儿不同肾脏病理类型相关。TLR7在肾脏病理类型为MsPGN型肾小管中表达最为显著,MN型较MCD型、FSGS型相比,其肾小管中TLR7表达较强,而FSGS型肾小管中TLR7表达最弱。3. TLRs可能参与儿童原发性肾病综合征的发病过程。