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目的(1)分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性系统性小血管炎(ANCA-associated Systemic Vasculitis,AASV)患者临床特点、病理表现及实验室特点。(2)探讨原发性系统性小血管炎患者出现肾功能不全的相关危险因素。方法选取2005年1月至2012年6月在广西医科大学第一附属医院住院并确诊为原发性系统性小血管炎的患者共129例,回顾性分析患者的临床表现、病理资料、实验室指标等。通过对ANCA的检测,将其分为ANCA阳性组(97例)及ANCA阴性组(32例)；出现肾脏损害的患者,以其血肌酐水平为依据分为肾功能不全组(74例)及肾功能正常组(32例)；将ANCA阳性组患者,以肾脏病理免疫荧光程度为依据,分为寡免疫复合物组(58例)及免疫复合物沉积组(22例)；分别进行比较分析。结果(1)临床特征：①人口学特征：符合条件的129例患者其发病年龄为55.91±15.19岁,ANCA阳性组发病年龄为57.32±15.24岁,ANCA阴性组发病年龄为51.39±14.28岁。129例患者中男性62人,女性67人,男女比例为0.93：1,病程3(0.25,360)月；民族：汉族76例(58.9%),壮族49例(38.0%),其它少数民族4例(2.92%)；②首发症状：发热45例(34.9%)、咳嗽38例(29.5%)、双下肢浮肿35例(27.1%)为最常见首发症状；③临床表现：多种多样,各脏器受累以肾脏及肺部受累为主,肾脏损害者106例(82.2%),78.3%(101/129)患者有尿蛋白,24hU-pr示1.22±1.49g；肺部损害者85例(65.9%)；耳疾21例(16.3%)、上呼吸道受累19例(14.7%)、眼受累19例(14.7%)最少；④实验室指标：有63例(48.8%)患者出现白细胞升高,111例(86.0%)患者伴有中重度贫血,大多数患者有ESR、CRP及RF明显升高。⑤肾脏病理：72例患者行肾穿刺活检术,54.2%(39/72)有新月体形成,其中以细胞性及细胞纤维性新月体形成为主；58.3%(42/72)患者存在系膜增生,其中以中轻度系膜增生为主；30.6%(22/72)患者存在肾间质纤维化；56.9%(41/72)的病例免疫荧光强度≤1+。(2)ANCA阴性组与ANCA阳性组比较,发病年龄无显著差异(51.39±14.28岁VS57.32±15.24岁,P=0.570),关节痛及肌肉痛(46.9%VS18.6%,28.1%VS12.4%,P<0.05)、皮肤损害和神经系统受累(28.1%VS4.1%,34.3%VS16.5%,P<0.05)多见,肺脏受累(71.9%VS91.8%,P<0.05)少见,24小时尿蛋白定量较轻(0.91±0.52gVS1.31±2.13g,P=0.142),但差异无明显统计学意义。两组患者在新月体形成、细胞性新月体比例、细胞纤维性新月体比例、肾间质纤维化程度、系膜增生程度方面的差异无统计学意义。(3)免疫沉积组贫血程度较寡免疫沉积组重(73.08±19.10VS82.17±19.56,P=0.018),且蛋白尿定量水平较高(2.71±3.98gVS0.90±0.82g,P=0.018)；寡免疫沉积组肺脏受累表现较免疫沉积组多见(91.7%VS72.7%),但两组间比较差异无统计学意义。其余一般肾外表现及其他器官如神经系统、心脏、消化道等受累情况两组间比较无明显差异。免疫沉积组在新月体形成比例及系膜增生程度方面高于寡免疫沉积组,但两者比较差异无统计学意义(68.2%VS47.2%,P=0.119；72.7%VS63.9%,P=0.486)。免疫沉积组的肾间质纤维化程度较寡免疫沉积组重,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者在新月体构成比例、细胞性新月体比例、细胞纤维性新月体比例上的差异无统计学意义。(4)肾功能不全的发生与临床实验指标的相关性分析：与24hU-Pr正相关,与其他指标无相关。结论(1)原发性系统性小血管炎多见于中老年人,临床表现复杂,发热、咳嗽、双下肢浮肿为最常见首发症状。(2)ANCA阳性的系统性小血管炎患者肺脏受累多见,ANCA阴性组关节痛、肌肉痛、皮肤及神经系统受累表现多见,但两者肾脏病理改变无差异。(3)AASV患者肾脏病理的免疫复合物沉积多少与肾外表现无关,但伴有免疫复合物沉积组患者贫血程度、蛋白尿定量及肾间质纤维化程度均较重。(4)蛋白尿水平高低是原发性系统性小血管炎患者发生肾功能不全的危险因素；贫血与肾功能不全的发生呈正相关。