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目的:研究原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome，PNS)患儿血清25-(OH)D3水平及肾组织维生素D受体(vitamin Dreceptor，VDR)表达的变化，探讨维生素D(vitamin D，VitD)及VDR在PNS发生中的意义。 方法:1.选择90例PNS患儿，分为3组:①初发组（30例）:为疾病第一次发作，尚未予治疗者;②缓解组（30例）:为泼尼松（2mg/kg.d）治疗4周尿蛋白转阴，病情完全缓解者;③未缓解组(30例):为泼尼松(2mg/kg.d)治疗4周尿蛋白未转阴，病情未完全缓解者。选择30例体检健康儿童为对照组。采用放射免疫分析法测定血清25-(OH)D3水平。2.选择PNS已行肾活检患儿36例，按病理类型分为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)组、系膜增殖性肾炎(MsPGN)组、微小病变型肾小球肾炎(MCD)组，每组各12例。对照组肾组织3例，来源于我院泌尿外科因肾外伤行肾切除患者（肉眼和光镜下未见肾脏病理学改变）。分别采用免疫组织化学方法检测肾组织VDR的表达。 结果:(1)90例PNS患儿血清25-(OH)D3水平(29.21±15.85)nmol/L，30例体检健康儿童对照组血清25-(OH)D3水平(70.21±16.30)nmol/L，PNS组低于对照组（P＜0.05）。(2)初发组、缓解组、未缓解组血清25-(OH)D3水平分别为(24.70±12.36)nmol/L、(39.47±19.18)nmol/L、(23.48±9.31)nmol/L，均显著低于对照组（P＜0.05），初发组、未缓解组低于缓解组（P＜0.05），初发组与未缓解组比较无显著性差异（P＞0.05）。(3) PNS患儿血清25-(OH)D3水平与尿蛋白/尿肌酐呈负相关(r=-0.331，P＜0.05)。(4) FSGS组、MsPGN组、MCD组肾组织VDR表达IOD值分别为6674.75±2059.29、10948.08±1936.03、15888.67±3484.00，均明显低于对照组18294.17±2471.62(P＜0.05)，FSGS组显著低于MCD组和MsPGN组（P＜0.05），MsPGN组低于MCD组（P＜0.05）。 结论:(1) PNS患儿血清25-(OH)D3水平降低，病情缓解期血清25-(OH)D3水平上升，但仍低于正常水平。(2)短期（4周）糖皮质激素治疗对PNS患儿血清25-(OH)D3水平无明显影响。(3) PNS发作期和未缓解期血清25-(OH)D3水平的降低与尿蛋白排泄量负相关。(4) PNS肾组织VDR的表达可能与肾小球硬化有关。(5) PNS患儿血清25-(OH)D3水平和肾组织VDR表达的变化可能与PNS的发生及转归有关。