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目的:本研究旨在探讨子宫平滑肌腺瘤样瘤的临床病理特征、组织来源、诊断及鉴别诊断,为临床医生诊断该疾病提供一些线索,并进一步提高病理医生对该疾病的认识,提高检出率。方法:收集了2012.02-2019.01我院收治的59例子宫平滑肌腺瘤样瘤,对59例患者的肿瘤组织蜡块均进行4μm厚度的连续切片共7张,其中1张切片行常规伊红染色(hematoxylin-eosin staining,HE染色),在光镜下观察并总结其病理形态学特点,其余6张分别用于间皮素(Mesothelin,MES)、钙网膜蛋白(Calretinin,CR)、D2-40、CD34、结蛋白(Desmin,DES)、Ki-67的免疫组织化学(immunohistochemical,IHC)染色,统计并分析其IHC特点。整理这些患者的临床病理参数,包括年龄、临床症状、超声诊断、术式、术中诊断、肿块直径、肿块数量、肿块位置、肿块边界以及患者是否合并其它子宫疾病等,通过χ~2检验的统计学方法检验各个临床病理参数之间的关系。结果:1.在光学显微镜下,这59例肿瘤由腺样腔隙和增生的平滑肌组织组成,平滑肌细胞呈束状、旋涡状交织排列,其间可见单个散在或呈丛状、巢状、片状分布的瘤样腔隙,腔隙大小不等,部分腔隙呈囊状扩张,腔内衬有扁平或立方上皮样细胞,大部分内衬细胞不明显,部分腔内可见嗜碱性的黏液样物,少数腔隙内可见脱落的上皮样细胞。其中1例可见印戒样细胞在平滑肌组织间呈浸润性生长,这种生长方式类似浸润性癌。平滑肌细胞和上皮样细胞都没有异型性,而且没有观察到核分裂象。2.最终对45例子宫平滑肌腺瘤样瘤进行了IHC染色,并获得了染色结果。CD34在肿瘤基质中的血管内皮细胞中表达,而肿瘤中的上皮样细胞是阴性的。MES、CR、D2-40在上皮样细胞的阳性表达率很高(分别为95.6%、75.6%、100%)。DES蛋白表达于肿瘤中的平滑肌组织。Ki-67在肿瘤中几乎全为阴性表达。3.子宫平滑肌腺瘤样瘤的检出率为1.61%,其中生育期(27-50岁)的检出率为2.00%,显著高于绝经后期(51-62岁)的检出率0.65%(χ~2=8.78,P<0.05)。患者是否有临床症状与该患者是否合并其它子宫疾病有关(χ~2=7.062,P<0.05),而与肿块直径、肿块数量、肿块位置及肿块边界是否清晰无显著相关性(P>0.05)。结论:1.子宫平滑肌腺瘤样瘤主要由大量平滑肌组织和衬覆上皮样细胞的腺样腔隙构成,这两种细胞都没有明显的异型性,且未见核分裂象,该肿瘤的形态学表现需要与多种良恶性疾病鉴别,IHC可供参考。2.子宫平滑肌腺瘤样瘤中存在大量平滑肌细胞,DES为阳性表达,肿瘤中的上皮样细胞为间皮来源,间皮标志物多为阳性表达,不论是上皮样细胞还是平滑肌细胞,其增殖指数Ki-67都不高。3.子宫平滑肌腺瘤样瘤结节的直径通常≤4cm,腹腔镜手术技术的成熟及广泛开展提高了该肿瘤的检出率,而且其实际发病率可能更高。子宫平滑肌腺瘤样瘤好发于生育期妇女,该疾病本身发病隐匿,当生育期年龄的妇女无明显临床症状,但超声显示子宫单发小结节(直径≤4cm)时,临床医生应该考虑子宫平滑肌腺瘤样瘤的诊断。实际上,子宫平滑肌腺瘤样瘤常伴发其它子宫疾病且其症状可被这些疾病所掩盖,当生育期年龄的妇女出现明显的临床症状,且超声提示子宫多发结节时,临床医生在考虑其它常见子宫疾病的同时,还应该考虑是否合并子宫平滑肌腺瘤样瘤。