肝豆状核变性(WD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。其发病机制是基因突变致体内铜代谢异常引起大量铜在肝、脑、肾、角膜等全身组织中沉积，导致铜沉积部位的功能与结构损害。本病是目前少数治疗效果较好的遗传性代谢病之一。本病早期诊断、早期治疗，其预后大多良好。 　　近年来对WD患者行放射性核素脑显像了解脑损害情况成为对本病研究的热点。有学者指出放射性核素脑显像有时会发现CT、MRI无异常改变的脑损害，认为SPECT显像从功能和代谢水平方面可能更客观、准确的反映WD患者脑部受损情况。WD患者神经系统症状主要是帕金森样运动障碍、肌张力增高等锥体外系症状，提示纹状体区有损害。国外学者对WD患者进行黑质-纹状体多巴胺能神经元突触后膜D2受体显像发现，有神经系统症状的WD患者突触后有损害，提示可能存在多巴胺能神经元突触前损害。 　　国外研究报道WD患者123I-β-CITSPECT脑多巴胺转运体显像检查，对病情的判定和预后评价具有一定的价值，但123I-β-CIT有摄取时间长、信号易干扰、价格昂贵等不利因素，导致推广困难，国内缺乏相关报道。99Tcm-TRODAT-1是一种新型脑DAT显像剂，能透过血脑屏障，与DAT有较高的亲和力，已在动物实验及人体得到了较理想的结果。本科室近年来应用99Tcm-TRODAT-1行脑DAT显像在帕金森病诊断及病情监测方面取得了良好的效果，对该显像剂应用及其图像处理积累了一定的经验，但对肝豆状核变性脑DAT显像的研究尚未开展。 　　本研究目的：①分析WD患者99Tcm-TRODAT-1SPECT脑DAT显像的影像特点；探讨其在WD的应用价值；②WD患者99Tcm-TRODAT-1SPECT脑DAT显像与疾病分期及神经系统症状评分的相关性研究；③99Tcm-TRODAT-1SPECT脑DAT显像与头颅CT/MRI对WD应用价值比较的初步探讨。