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目的:回顾性分析103例重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)患儿的临床资料,探讨其临床特征、疗效、预后及影响预后的因素。方法:收集103例重症肌无力患儿的临床资料,并对这些患儿进行门诊预约和/或电话随访(成功随访85例,随访时间>6个月),对其临床特征、辅助检查结果进行回顾性分析,并对治疗方案的疗效及预后的影响因素进行评估。结果:1、103例MG患儿中,男女比例为1:1.58,平均发病年龄为4.33±3.01岁,1-3岁发病的患儿共52例(50.49%),城乡来源比例为1:1.19。2、103例MG患儿中,19例(18.45%)有上呼吸道感染前驱病史,6例(5.83%)患儿发病前有眼周外伤病史,1例(0.97%)有疫苗接种史。3、103例患儿,99例(96.12%)首发症状为眼睑下垂;2例首发症状为眼球活动障碍(1.94%);1例(0.97%)首发症状为斜视;1例(0.97%)首发症状表现为全身型,症状为运动障碍、复视及斜视。4.、发病季节:春季发病35例(33.98%),夏季发病27例(26.21%),秋季发病19例(18.45%),冬季发病22例(21.36%)。5、新斯的明实验阳性率98.06%(101/103);乙酰胆碱受体抗体(Acetylcholine receptor antibody,AChR-Ab)阳性率53.62%(37/69),兰尼碱受体抗体(Ryanodine receptor antibody,RyR-Ab)阳性率21.74%(15/69),余抗体阳性率较低,且AChR-Ab及RyR-Ab与发病年龄及性别无统计学意义(P>0.05);感染性病因:肺炎支原体IgM阳性率46.53%(47/101),单纯疱疹病毒IgM阳性率23.76%(24/101),副流感病毒IgM阳性率13.86%(14/101),余病原阳性率较低;甲状腺功能异常比例34.62%(27/78);免疫球蛋白异常比例15.96%(15/94);自身免疫性疾病相关抗体异常比例41.51%(22/53);胸腺异常比例3.09%(3/97)。6、对成功随访的85例患儿进行分析,总复发率27.06%(23/85),复发诱因为上呼吸道感染15例(65.22%),泼尼松减量3例(13.04%),冷食1例(4.35%),无明显诱因4例(17.39%);成功随访到的85例患儿,70例接受了静脉丙种球蛋白(Intravenous immune globulin,IVIG)+胆碱酯酶抑制剂(Cholinesterase inhibitor,ChEI)+糖皮质激素(Glucocorticoid,GC)治疗方案,缓解率87.14%(61/70),无转化为全身型重症肌无力(Generalized myasthenia gravis,GMG)病例;7、患儿性别、发病年龄、发病诱因、首发症状、支原体感染、AChR-Ab、RyR-Ab、甲状腺功能、免疫球蛋白、自身免疫疾病相关抗体等因素与MG预后无显著相关性(P>0.05)。结论:1.儿童重症肌无力以眼肌型多见,除上睑下垂外,可伴有眼球活动障碍、斜视、复视、视物模糊及肢体无力等症状,极少转变为GMG。2.MG患儿发病季节以春季居多,病原学感染以支原体感染为主,其次为单纯疱疹病毒及副流感病毒。3.儿童MG相关抗体以AChR-Ab及Ry R-Ab为主,MuSK-Ab及Titin-Ab等抗体阳性率较低,AChR-Ab及RyR-Ab暂未见与预后情况的相关性,余抗体因样本量较少,需扩大样本量进一步研究。4.儿童重症肌无力采用IVIG+ChEI+GC的治疗方案可获得较高的缓解率。