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研究背景及目的:进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy,PSP）具有多种临床表型,病理仍是其诊断的金标准。我们的目的是寻找可靠、有意义的诊断工具提高PSP临床诊断的准确度。方法:我们检索1996年1月至2017年5月期间发表的文献,纳入具有PSP诊断参数或者具有原始数据的研究。第一部分,我们通过对纳入文章的分析寻找提高PSP临床诊断准确度的诊断工具;第二部分,我们研究如何将PSP与帕金森综合征进行鉴别,可以从认知&神经心理、临床表现、脑脊液蛋白及影像学检查方面研究。结果:我们共纳入了74篇文献,包括在第一部分用不同诊断标准评价PSP诊断准确度的19篇文献。总的诊断准确度为0.876（95%CI:0.856,0.896）,在以不同诊断标准为分类依据的亚组中,以NINDS-SPSP诊断标准为依据的亚组诊断准确度为0.886（95%CI:0.863,0.908）,以Litvan et al.Optimal诊断标准为依据的亚组的诊断准确度为0.863（95%CI:0.791,0.935）,以临床表现为依据的亚组的诊断准确度为0.843（95%CI:0.795,0.891）;以可能及很可能的诊断为依据的亚组的诊断准确度分别为0.856（95%CI:0.822,0.890）和0.936（95%CI:0.898,0.974）;以不同诊断金标准为依据的亚组中,以病理为依据的诊断准确度为0.912（95%CI:0.878,0.945）,以影像学为依据的诊断准确度为0.866（95%CI:0.836,0.895）,以脑脊液检查为依据的诊断准确度为0.888（95%CI:0.859,0.918）;专家组高于非专家诊断准确度（0.933,95%CI:0.914,0.951 vs0.840,95%CI:0.813,0.867）;另外,PSP早期优于其晚期的诊断准确度（0.747,95%CI:0.572,0.923 vs 0.704,95%CI:0.573,0.835）。第二部分,PSP与PD的鉴别可以从以下方面:统一帕金森病评定量表II评分（UDPRS II）（5.66,95%CI:2.99,8.33）,统一帕金森评定量表III（UDPRS III）评分（7.50,95%CI:6.21,8.80）,Hoehn-Yah分级（H&Y）（0.85,95%CI:0.61,1.09）,简易精神状态量表（MMSE）评分（-2.81,95%CI:-4.37,-1.24）,额叶功能评定量表（FAB）（-6.24,95%CI:-9.89,-2.60）;胃肠道症状（3.11,95%CI:1.43,6.75）,淡漠（4.57,95%CI:2.32,9.01）,跌倒（36.57 95%CI:5.26,254.42）,凝视麻痹（179.00,95%CI:15.01,2134.50）,眼睑痉挛（3.33,95%CI:1.29,8.59）,震颤（0.05,95%CI:0.01,0.45）,体位性高血压（0.23,95%CI:0.09,0.57）,症状性体位性高血压（0.15,95%CI:0.04,0.62）;总tau蛋白（t-tau）（-34.84,95%CI:-68.30,-1.39）,磷酸化tau蛋白（p-tau）（-3.12,95%CI:-4.82,-1.43）,轻链蛋白（NFL）（1723.51,95%CI:785.79,2661.22）,α-突触核蛋白（0.15,95%CI:0.03,0.27）;壳核（-1.75,95%CI:-3.20,-0.30）,尾状核（-2.31,95%CI:-3.62,-1.00）,中脑体积（-1.25,95%CI:-1.61,-0.90）,第三脑室（0.83,95%CI:0.56,1.11）。PSP与MSA可以从以下方面相鉴别:UDPRS II评分（OR=5.46）,UDPRS总评分（OR=-5.75）,MMSE评分（OR=-1.71）,跌倒（OR=9.99）,泌尿系症状（OR=0.07）,体位性高血压（OR=0.09）,症状性体位性高血压（OR=0.23）,NFL（OR=-821.32）,α-突触核蛋白（OR=0.25）,壳核（OR=-1.61）,尾状核(OR=-1.70及第三脑室（OR=0.60）。另外,跌倒（47.03,95%CI:11.99,184.51）,Aβ42（132.40,95%CI:82.62,182.19）及p-tau（-11.09,95%CI:-18.72,-3.45）可以鉴别PSP和DLB。最后,从FAB（3.30,95%CI:2.71,3.88）,临床痴呆评定量表得分（CDR）（1.31,95%CI:0.14,2.49）,跌倒（8.87,95%CI:2.97,26.51）,肌阵挛（0.03,95%CI:0.00,0.17）,轴向僵硬（80.90,95%CI:9.02,725.78）以及颅脑总体积（2.49,95%CI:12.15,112.83）可以作为区分PSP和CBD的鉴别依据。结论:1、PSP临床诊断的准确度总体上不是最优的,特别在疾病早期,本研究提示影像学以及脑脊液可以提高PSP临床诊断的准确度;2、我们可以从认知&神经心理、临床表现、脑脊液蛋白及影像学检查方面将PSP与其他帕金森综合征鉴别。