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目的1.总结不同临床亚型的重症肌无力(myasthenia gravis,MG)临床特点。2.研究MG的血清学特点。3.并进一步探讨实验室检查在MG诊断,及全身型转化中的应用价值。方法1.回顾性分析200例MG患者的临床表现、伴发疾病、辅助检查等临床特征。2.采用荧光免疫细胞染色技术(Cell based fluorescent immunostaining, CBA)测定血清成熟型和胚胎型乙酰胆碱受体(Acetylcholine receptor,AChR)抗体。3.将不同MG临床亚型之间的临床信息进行统计学分析比较；分析比较胚胎型和成熟型AChR抗体检测结果及不同类型的AChR抗体在不同类型MG患者中的分布及临床意义。结果1.成年MG多为40岁以上发病,50-59岁为发病高峰。154例以眼肌无力(77.0%)起病,46例以非眼外肌无力(23.0%)起病,其中以咽喉肌无力首发者26例(56.5%)。2.眼肌无力首发的MG上视疲劳试验阳性率为78.6%,高于睁闭目疲劳试验阳性率(63.4%)(P<0.05)。全身型MG组中RNS阳性率(94.6%)以及胸腺瘤伴发率(31.0%)均明显高于眼肌型MG组(43.9%,7.9%),差异具有统计学意义；眼肌型MG中新斯的明试验和疲劳试验的阳性率分别为84.9%、87.0%,均高于AChR抗体阳性率(71.1%),差异有统计学意义。而重复神经电刺激(Repetitive nerve stimulation, RNS)低于AChR抗体阳性率(P<0.05)。3.晚发型MG合并糖尿病者为20.6%,明显多于早发型的2.0%(P<0.001)。同晚发型MG(38.2%)相比,早发型MG临床分型多为MGFA Ⅰ型(52.0%)(P<0.05)；Ⅱb型以上的患者以晚发型组居多(53.9%),明显高于早发型的37.8%(P<0.05)。另外,早发型组RNS阳性率为78.9%,高于晚发型组(62.5%)(P<0.05)。首发症状为眼肌受累的晚发型MG组向全身型转化率(37.3%)较早发型MG组(17.3%)明显增高(P<0.01)。4.非眼肌首发MG组合并其它自身免疫性疾病(39.1%)明显多于眼肌首发组(13.2%)(P<0.001)；且其临床分型通常较重,多为Ⅱb型以上(80.4%),约10.9%的患者最后发展为肌无力危象,比例明显高于眼肌首发组(34.4%,1.3%)(P<0.001,P<0.05)。非眼肌首发组,伴发胸腺瘤及RNS阳性率分别为31.6%,96.3%,均高于眼肌首发组(17.2%,58.9%)差异均具有统计学意义。5.甲状腺抗体阳性的MG患者以眼肌无力首发常见,临床分型多为Ⅰ型(58.3%),明显高于抗体阴性组(35.6%)(P<0.05)；而甲状腺抗体阴性的MG患者以咽喉肌无力首发的频率(23.7%)明显高于抗体阳性的MG患者组(5.6%)(P<0.05)。6.200例MG患者血清中成熟型和胚胎型AChR的抗体阳性率分别为70.0.%和66.0%；单纯抗胚胎型或成熟型AChR抗体的阳性率分别为7.0%(14/200)、11.0%(22/200),联合应用两种AChR抗原检测,MG患者血清AChR抗体阳性率为77.0%(154/200),较单纯利用胚胎型AChR作为抗原检测,抗体阳性率显著提高(P<0.05)。7.在由眼肌受累转化为全身型的MG(tMG)患者组,平均发病年龄以及γ-AChR抗体和s-AChR抗体双阳性者(54.0,81.8%)均明显高于眼肌型MG(OMG)组(42.6,42.2%),差异具有统计学意义；两者均明显增加全身型转化的风险(OR=1.03,95%CI1.01-1.06, P=0.01; OR=5.09,95%CI2.23-11.62,P<0.001)。结论1.成年MG多为40岁以上发病,50-59岁为发病高峰。多以眼肌无力起病,非眼外肌无力起病MG中以咽喉肌无力起病常见。2.眼肌疲劳试验中,上视试验较睁闭目试验更敏感。全身型MG组中RNS阳性率以及胸腺瘤伴发率均明显高于眼肌型MG组。眼肌型MG组新斯的明试验和疲劳试验较其它检查简单易行且阳性率高。3.晚发型较早发型MG合并糖尿病患者增多,早发型MG临床分型多为Ⅰ型,Ⅱb型以上的患者以晚发型组居多。早发型组RNS阳性率高于晚发型组。首发症状为眼肌受累的晚发型MG较早发型MG向全身型转化率高。4.非眼肌无力首发MG组易合并其它自身免疫性疾病和胸腺瘤,RNS阳性率高,且临床分型通常较重,多为Ⅱb型以上,易发展为肌无力危象。5.甲状腺抗体阳性的MG患者以眼肌无力首发常见,临床分型多为Ⅰ型,而甲状腺抗体阴性的MG患者以咽喉肌无力首发的频率明显高于抗体阳性的MG患者组。6.成熟型和胚胎型AChR的抗体阳性率无显著差异,但是部分MG患者血清中含有特异性抗成熟型和胚胎型AChR的抗体,联合胚胎型和成熟型AChR两种抗原检测可能提高抗体检测的敏感性。7.老年发病和ε-AChR抗体和γ-AChR抗体双抗体阳性均为全身型转化的独立危险因素。