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目的:以复杂先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malformations,ARMs)患儿为研究对象,探讨其脊髓发育异常与肛门直肠畸形的关系及其对排便功能的影响。方法:回顾性分析2012年10月至2017年2月我科148例经分期手术治疗的复杂ARMs患儿的临床资料,按腰骶部MRI检查结果分为脊髓发育正常组和脊髓发育异常组,分析脊髓发育异常在各类型ARMs中分布的差异及对肛门直肠周围肌肉发育情况、肛门直肠测压和术后排便功能的影响。结果:(1)本组148例复杂ARMs患儿中34例(23.0%)检查结果提示脊髓发育异常,包括终丝脂肪变21例(61.8%)、椎管内脂肪瘤7例(20.6%)、脊髓空洞1例(2.9%)、椎管内囊性占位3例(8.8%)、混合型2例(5.9%);(2)按照Krickenbeck国际分类法对患儿的肛门直肠畸形进行分型,合并有脊髓发育异常的病例包括肛管直肠狭窄1例(占20.0%)、ARMs不伴瘘管5例(25.0%)、ARMs伴复杂直肠会阴瘘1例(20.0%)、ARMs伴直肠尿道球部瘘8例(22.2%)、ARMs伴直肠尿道前列腺部瘘6例(18.2%)、ARMs伴直肠膀胱颈部瘘1例(25.0%)、ARMs伴直肠舟状窝瘘8例(24.2%)、ARMs伴直肠阴道瘘2例(66.7%)、一穴肛2例(22.2%),各病理类型组间脊髓发育异常比例差异无统计学意义(P=0.874);(3)145例患儿在术中进行了肛门直肠周围肌肉发育情况评估,其中有26例肛门直肠周围肌肉发育好、105例发育良、14例发育差,脊髓正常组和异常组间肛门直肠周围肌肉发育差异有统计学意义(P=0.005);(4)44例患儿关瘘术6个月后行了肛门直肠测压,脊髓发育正常组和异常组患儿肛管静息压分别为(35.0±14.8)mmHg、(27.9±14.3)mmHg(P=0.268),脊髓发育正常组直肠肛管抑制反射(rectoanal inhibitory reflex,RAIR)引出率低于脊髓发育异常组(45.9%vs71.4%),但差异无统计学意义(P=0.412);(5)按修正的Rintala评分量表随访患儿的排便功能,脊髓发育正常组和异常组间排便功能构成比差异无统计学意义(P=0.416)。结论:各种病理类型的肛门直肠畸形均可发生脊髓发育异常,且发生率相近;脊髓发育异常与ARMs肛周肌肉发育情况有关,但对术后患儿排便功能的影响受各种综合因素影响而并不明显;ARMs患儿均应常规行腰骶部MRI检查以明确是否合并先天性脊髓发育异常。