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目的总结狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)合并神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus, NPSLE)患儿的临床特点、预后及发生神经精神性狼疮的相关因素。方法收集2012年1月至2015年10月符合狼疮性肾炎合并神经精神性狼疮患儿的临床资料,进行回顾性分析。结果117例狼疮性肾炎患儿中合并神经精神性狼疮的有21例,发生率为18.0%。男女比例为1.0：4.3；发病年龄6.9-14.0岁；21例LN患儿中并发NPSLE出现在半年以内者占71.4%,其中10例有狼疮性头痛的表现(47.6%)、8例精神异常(38.1%)；21例患儿中,肾病综合征型13例(61.9%),蛋白尿、血尿型4例,孤立性蛋白尿2例,血尿型1例,急进性肾炎型1例。5例患儿行肾脏病理检查,以弥慢增生性(Ⅳ型)最常见(3例,60.0%),其次是膜性狼疮性肾炎(V型)及系膜增生性狼疮性肾炎(Ⅳ型)各1例。脑脊液(CSF)异常者占该项检查者的25.0%(P=0.604),脑电图异常者占该项检查者的90.9%(P=0.127)；颅脑MRI异常者占该项检查者的94.1%(P=0.000)。21例患儿均予激素和/或免疫抑制剂治疗。随访1年后,狼疮活动及肾脏损害完全缓解15例,部分缓解3例。另外,1例发展成慢性肾损害(尿毒症期),2例死亡。激素开始治疗时间(OR=48.053,P=0.021)、激素治疗不规范(OR=32.270,P=0.035)和CTX冲击治疗不规范(OR=22.967,P=0.043)是影响狼疮性肾炎患儿并发神经精神性狼疮的重要因素。结论(1)狼疮性肾炎(LN)合并神经精神性狼疮(NPSLE)的患儿,无论病程长短均可发生NPSLE,但多发生在起病的半年内。(2)神经精神症状以狼疮性头痛及精神异常为其最常见的临床症状；颅脑MRI检查可协助诊断NPSLE。(3)影响狼疮性肾炎患儿并发神经精神性狼疮的重要因素是开始激素治疗时间、激素使用不规范及CTX治疗不规范。(4)经及时合理的综合治疗,狼疮性肾炎合并神经精神性狼疮患儿的预后可望改善。