目的:通过病例报道及文献复习,提高对急性髓系白血病自发缓解现象的认识、重视对髓系肉瘤临床表现的早期诊断;分析并探讨急性髓系白血病自发缓解潜在机制,为疾病临床治疗提供新思路!方法:报道2015年我院诊治的1例伴11q23重排的急性单核细胞白血病,未经任何化学相关治疗和移植出现疾病自发的完全的血液学、细胞学、遗传学缓解,且1月后以淋巴结髓系肉瘤形式复发,分析其临床特征、检查结果、诊治经过及病情转归,并进行相关文献复习。结果:与大多数自发缓解的患者相似,该例患者发生了严重的感染,给予抗感染、G-CSF、输血等对症支持治疗后,没有应用任何化疗药物的情况下获得了完全的血液学、细胞学、遗传学缓解,1月后患者出现颈部及腹股沟多发淋巴结肿大,经颈部及腹股沟病理活检证实为髓系肉瘤,且1月内骨髓检查提示髓内复发。结论:1.急性髓系白血病自发缓解是一种极为少见现象,其具体机制目前仍不明确,可能与感染刺激炎症因子、激活免疫系统有关,也可能与使用G-CSF抑制白血病细胞再生、诱导凋亡有关,或者有激素、体液免疫、遗传学因素的参与。2.髓系肉瘤被认为急性髓系白血病的髓外表现,它常常与疾病同时发生或在疾病的过程中出现,少有在疾病发生之前或以疾病复发的形式出现,容易漏诊及误诊,需密切随诊,应早期行活检及免疫组化、流式、遗传学等检查明确诊断。