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目的：为研究PINK1表达下降在SCA3/MJD转基因果蝇中的神经保护作与毒性蛋白降解的关系。方法：利用Gmr-GAL4、Elav-gal4系统构建在复眼及神经系统，致病蛋白为SCA3/MJD转基因果蝇模型上选择性表达。使PINK1表达下调干预SCA3/MJD转基因果蝇观察复眼及神经系统的致病情况，同时用Gmr-GAL4系统启动正常果蝇即MJDtr-Q27，使这3种果蝇进行观察对照。在光镜和电镜下观察使用Gmr-GAL4系统启动各组果蝇眼睛的特点，线粒体ATP值的测定。Gmr-gal4、Elav-gal4系统启动各组果蝇后运用Western blotting检测各组细胞ataxin一3毒性蛋白的表达情况。结果：发现PINK1表达下调显著改善了SCA3/MJD转基因果蝇，其眼部平整程度、纹路、色素脱失情况及副眼结构明显好转，ATP值明显增高，提示果蝇在线粒体功能明显改善。运用Western blotting检测各组果蝇ataxin一3毒性蛋白的表达，发现PINK1表达下调明显降低了ataxin一3蛋白毒性。结论：利用Gmr-gal4、Elav-gal4启动子观察各组果蝇的复眼，线粒体ATP值的测定以及Western blotting检测果蝇ataxin一3，PINK1表达下调具有线粒体保护功能，PINK1表达下调有效的降解了Ataxin-3毒性蛋白。我们得出PINK1表达下调对SCA3/MJD转基因果蝇具有神经保护作用。