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目的:系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种能够引起多种器官、多种系统出现病变的自身免疫性疾病,常常以皮肤粘膜损害、肾脏病变、中枢神经系统病变、血液系统异常等为主要临床表现,部分患儿也能够出现消化系统、循环系统等受累情况,出现视力受损者罕见。最近几年儿童系统性红斑狼疮（pediatric systemic lupus erythematosus,pSLE）的发病率明显增加。当病变累及肾脏时称为狼疮性肾炎（lupus nephritis,LN）,当出现神经系统症状时称为神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE,NPSLE）。当病变累及血液系统时,常就诊于血液科,导致疾病诊断和治疗的延迟。本课题通过研究血小板异常为首发的pSLE和非血小板异常为首发的pSLE在性别、年龄等临床表现及外周血中的WBC、PLT、免疫球蛋白（M、A、G）、补体C3、C4、自身抗体、ANCA及ACLA、CK、CKMB、LDH、ALT、AST、ALB、Urea、Cr、UA、β2MG、PT、APTT、TT、AT、Fib及尿红细胞计数等临床指标的异同点,了解以血小板异常为首发的pSLE的临床特点,为指导临床提高早期诊断率,降低误诊率供新思路。方法:本研究纳入2014年7月至2021年12月期间就诊于河北医科大学第二医院小儿内科肾脏风湿免疫专业住院的以血小板异常为首发的20例pSLE作为血小板异常组,并随机选取20例以非血小板异常为首发的pSLE作为非血小板异常组。所有研究对象应用免疫比浊法检测免疫球蛋白IgM、IgA、IgG、补体C3及C4,采用间接免疫荧光法测定抗核抗体、抗ds DNA抗体和ANCA,采取酶联免疫吸附法进行ACLA、抗ds DNA抗体,应用免疫印迹法检测抗RNP、抗Sm抗体、抗SS-A60抗体、抗SS-A52抗体、抗核糖核蛋白抗体、Anu A、AHA、M2测定,应用流式细胞细胞术计算WBC,应用鞘流DC检测PLT,并对外周血CK、CKMB、LDH、ALT、AST、ALB、Urea、Cr、UA、β2MG、PT、APTT、TT、AT、Fib及尿红细胞计数等指标进行检测。而后使用SPSS 21.0软件进行统计描述和统计分析,研究数据符合正态性分布,采用均数±标准差（X±S）表示;不符合正态性分布者,选择中位数、四分位数间距表示。对数据进行正态性分布检验,结果符合方差齐性检验则用t检验,若不符合方差齐性检验采用校正t检验;不符合正态性分布者则用Wilcoxon秩和检验分析。计数资料以例数和百分比（%）表示,采用卡方检验或连续性校正卡方检验。P＜0.05表示为差异具有统计学意义。结果:1.20例以血小板异常为首发的pSLE中,男孩1例,女孩19例;年龄均在4-14岁之间,平均年龄（10.70±2.52）岁。首次起病至确诊pSLE平均时间历经3.59（21.71）个月;以非血小板异常为首发的pSLE中,男孩5例,女孩15例;年龄均在8-13岁,平均年龄（11.40±1.39）岁,首次起病至确诊pSLE平均时间历经0.68（0.71）个月。2.血小板异常组和非血小板异常组中外周血抗体检测阳性率进行差异性比较,2组间抗核抗体、抗ds DNA抗体、抗SS-A60抗体、抗RNP、Anua、AHA、抗核糖核蛋白抗体、抗SS-A52抗体、M2、ANCA均不存在统计学差异（P＞0.05）;2组间抗Sm抗体、ACLA存在统计学差异（P＜0.05）。3.2组外周血中IgM、IgA、IgG、ALT、AST、CK、CK-MB、LDH、Cr、UA、PT、APTT、TT、AT、Fib进行统计学分析比较不存在统计学差异（P＞0.05）,补体C3、C4、ALB、尿红细胞计数、Urea、β2MG比较存在统计学差异（P＜0.05）。4.血小板异常为首发的pSLE外周血中WBC:5.42（4.36）明显高于非血小板异常为首发的pSLE外周血中WBC:3.54（4.35）;且血小板异常组中PLT计数:14.00（23.75）明显低于非血小板异常组中PLT:121.50（128.75）,2组间存在统计学差异（P＜0.05）。5.血小板异常为首发的pSLE中,多为皮肤出血点（65%）、鼻出血（30%）、瘀斑（20%）起病,少部分患儿可发现有牙龈出血（5%）、口腔血泡（5%）等其他非特异性表现,且与非血小板异常组表现多有不同。病情进展中各脏器各系统均可累及,病变累及到肾脏最为常见,其中实验组6例（30%）,对照组13例（65%）,其次为中枢神经系统、消化系统等。结论:1.血小板计数降低为首发的pSLE的早期明确诊断率偏低及起病至确诊时间明显延长。2.血小板计数降低为首发的pSLE的患儿发热、皮疹等临床症状少见,白细胞降低、补体降低不明显,且肾脏受累较少,程度较轻。3.由于血小板计数降低为首发的pSLE临床症状、体液免疫指标和实验室指标的不典型性,应定期常规行抗体筛查,以提高早期诊断率,降低误诊和漏诊率。