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目的：探讨先天性感音神经性耳聋(CSNHL)患儿的蜗神经(CN)及内耳道(IAC)是否存在发育异常,并探讨CN发育与年龄及IAC大小的关系。应用磁共振扩散张量成像(DTI)技术评价CSNHL患儿中枢听觉传导通路的完整性及损伤情况,探讨听觉传导通路脑白质微观结构改变。方法：应用德国Siemens公司Magnetom Trio Tim MR 3.0T扫描仪对43例CSNHL患儿及15例听力正常对照(NC)者进行全脑的常规T1WI、T2WI扫描,、T2-SPACE及DTI扫描。T2-SPACE序列参数为：[TR/TE 1000/132ms,矩阵200×200]。DTI序列参数[TR/TE 10500/103ms,空间分辨率1.8×1.8×1.8LP/mm,b值分别取0、1000 s/mm2,方向20个]。测量所有研究对象双侧CN的水平径、横截面积、横截面周长及双侧内耳道的水平径、垂直径径线；并测量听觉传导通路上的斜方体(TB)、上橄榄核(SON)、下丘(IC)、内侧膝状体(MGB)、颞横回下白质(WTG)的部分各向异性(FA)、表面扩散系数(ADC)、横向扩散系数(λ(?))及纵向扩散系数(λ⊥)。用r检验,比较左右侧各径线有无统计学差别。将患儿按两个标准分组,①内耳结构是否异常②是否能感知声音。用LSD检验对组间CN径线进行比较。采用Pearson积差相关法对CN和IAC大小进行相关性分析。用t检验,比较左右侧两组间5个兴趣区(ROI)4个DTI参数值有无差异。将患儿按是否能感知声音分组。用LSD检验对组间5个兴趣区(ROI)4个DTI参数值进行比较。采用Pearson积差相关法对最敏感参数和年龄进行相关性分析。结果：1.43例患儿中,16例内耳畸形,其中大前庭9例,大前庭导水管8例。耳蜗螺旋畸形12例。2.CSNHL组、NC组CN左右侧横径、横截面积、横截面周长及IAC水平径、垂直径分别比较,均无统计学差异(P>0.05)。3.CN横径、横截面积及横截面周长在内耳结构正常组患儿(Ⅰ组)、内耳结构异常组患儿(Ⅱ组)与正常对照组(Ⅲ组)间进行方差分析,存在统计学差异(P<0.05)。Ⅰ组、Ⅱ组CSNHL患儿的CN横径、横截面积及横截面周长小于Ⅲ组对照组；Ⅰ组左侧CN面积大于Ⅱ组,均有统计学差异(P<0.05)。4CN横径、横截面积及横截面周长在带助听器患儿组(甲组)、不带助听器患儿组(乙组)及正常对照组(丙组)间进行方差分析,存在统计学差异(P<0.05)。甲组、乙组CSNHL患儿的CN横径、横截面积及横截面周长小于丙组对照组,差别有统计学意义(P<0.05)。5. CSNHL患儿的CN横截面积和周长相对于NC组和年龄无明显的线性关系。6.CSNHL左侧IAC水平径与CN横截面积有线性关系。7.CSNHL组下丘及颞横回下白质的FA、ADC、λ∥、λ⊥左右侧比较差异有统计学意义(P<0.05)。NC组下丘左右FA、ADC、λ∥、λ⊥有统计学差异(P<0.05)。8.除斜方体外其他4个ROIs,甲组、乙组CSNHL患儿的FA与丙组之间均存在统计学差异(P<0.05),且均小于丙组对照组；除颞横回下白质其他4个ROIs,甲组、乙组CSNHL患儿的λ⊥与丙组之间均存统计学差异(P<0.05),且均大于丙组对照组。两组CSNHL患儿之间各参数均无统计学差异(P>0.05)。9.正常对照组的FA值在5个ROIs都随着年龄的增长而增大,CSNHL组患儿5个ROIs的FA值与年龄并未存在相关。结论：本研究发现CSNHL患儿的CN大小比正常组略小。内耳结构可能会影响听神经的发育。CN横截面积为测量CN大小最敏感指标。幼儿左、右脑FA值不对称是先天形成的。CSNHL组4个ROIs的FA值下降,λ⊥升高,而ADC值和λ″没有改变,说明听神经纤维束有所破坏,但纤维束依然完整。下丘是对声音刺激影响最敏感部位。微弱的声音刺激对脑内听觉传导通路发育没有显著的影响。