目的总结马凡氏综合征所致升主动脉瘤手术治疗的经验,并分析探讨其相关问题。方法对自2002年5月至2007年5月收治的38例马凡氏综合征所致的升主动脉瘤患者施行了Bentall手术治疗,占同期所有升主动脉瘤行Bentall手术的64.3%(38/56),本组中单纯Bentall 33例,Bentall+全弓置换2例,Bentall+CABG 2例,Bentall+二尖瓣成型1例。结果手术死亡3例(7.9%),2例术后纵隔心包出血再次开胸止血,1例术后出现脑梗塞,偏瘫。2例术后远期出现左右冠状动脉右房瘘,形成分流而二次手术修补。术后病理示:主动脉瓣纤维增生,黏液样变,主动脉壁退行性变及囊性坏死。结论马凡氏综合征的主要病症在于其心血管病变,其主要死亡原因是由于升主动脉瘤破裂、心包填塞、主动脉瓣关闭不全导致的心力衰竭或冠状动脉口夹层破裂引起心肌缺血。应用Bentall手术治疗,术后可使大多存活患者获得良好的功能恢复和生活质量,手术效果满意,为首选的治疗方法。